臨床皮膚科學導論 (Introduction to Clinical Dermatology)
重點一覽
- 皮膚是人體最大器官，成人平均約 1.75 m2 (18.5 ft2)。
- 皮膚科 (dermatology) 研究皮膚、鄰近黏膜（口腔與生殖器）與皮膚附屬器的巨觀表現；皮膚病理 (dermatopathology) 研究其微觀表現，兩者互補且互為必需。
- 診斷五要素：形態 (morphology)、顏色 (color)、排列 (configuration)、分布 (distribution)、時間病程 (temporal course)。
病因學架構 (Etiologic Premises)
- 以「樹」為比喻：樹幹→大分枝→小分枝→細枝→葉片。與其死背數千個「葉片」（個別疾病），不如沿著枝幹邏輯推進，建立完整鑑別診斷。
- 最早的主要分枝點：判斷是「腫瘤性 (neoplastic)」（良性或惡性）或「發炎性 (inflammatory)」（感染性或非感染性）。
- 但兩者可重疊擬態：蕈狀肉芽腫 (mycosis fungoides) 是單株淋巴增生性腫瘤，臨床卻像發炎性疾病；類肉瘤病 (sarcoidosis) 是發炎性疾病，卻可表現為浸潤性斑塊或結節而擬似腫瘤。
形態學 (Morphology)
- 指皮膚病灶的外觀，與病因或病理生理無關。例如小水疱不論來自帶狀疱疹 (herpes zoster) 或疱疹樣皮膚炎 (dermatitis herpetiformis)，都稱為 vesicle。
- 形態學術語是皮膚科醫師的「母語」，是共通詞彙的核心。
- 分為原發性形態術語 (primary morphologic terms，如 papule) 與次發性形態術語 (secondary morphologic terms)；後者常反映外因或病程演變（如 scales、crusts）。
- 切片原則：選擇「新鮮」且發育良好的病灶最能呈現原發病理；盡量避開有糜爛 (erosions)、抓痕 (excoriations)、苔癬化 (lichenification) 等次發變化的病灶。
- 地形描述詞：flat-topped (lichenoid)、dome-shaped、verrucous、umbilicated、filiform、pedunculated。
觸診與質地變化 (Palpation)
- 區分形態：斑 (macule) 與丘疹 (papule)、片 (patch) 與斑塊 (plaque) 的關鍵在於前者與周圍皮膚齊平、觸診摸不到，後者依定義必須可觸及。
- 補強不明顯的病程判讀：局限性硬皮症 (morphea) 因真皮膠原硬化而觸感硬結 (indurated)，但視診可能只有輕度色素增加；系統性硬化症 (systemic sclerosis) 亦然。
- 萎縮 (atrophy，表皮、真皮或皮下) 是重要診斷線索。
- 紫斑 (purpura) 分為可觸及與不可觸及，暗示不同病因（如小血管炎較常對應可觸及性紫斑）。
顏色 (Color)
- 紅色病灶需判斷是否「可壓白 (blanchable)」：可壓白提示血管擴張；不可壓白提示紅血球外滲。
- 外源性色素（外用藥、口服藥、其他攝入物）也可造成皮膚變色。
人群間膚色差異
- 膚色差異源自表皮黑色素細胞與角質細胞內黑色素的「量與分布」不同，而非黑色素細胞數目不同。
- 真黑色素 (eumelanin，棕–黑) 與褐黑色素 (pheomelanin，黃–紅) 的比例也影響膚色；雀斑與紅髮者以 pheomelanin 為主。
- 深膚色者較常見：縱向黑甲 (longitudinal melanonychia)、口腔黏膜色素沉著、持續性發炎後色素沉著、色素分界線 (Futcher lines / Voigt lines)。
- 圓盤狀紅斑性狼瘡 (discoid lupus erythematosus)、類肉瘤病、蟹足腫 (keloids) 在深膚色與非裔族群較常見，但與黑色素細胞功能無已知關聯。
- 生理性差異：黑皮膚角質層層數常較多、較緻密且黏聚性較佳；深膚色者在等量日照下產生較少維生素 D（推測是人類離開赤道後膚色演化變淺的驅力）。
- 最重要的臨床提醒：深膚色皮膚不易辨識紅斑 (erythema)。蜂窩性組織炎 (cellulitis) 的紅、扁平苔癬 (lichen planus) 的紫，在深膚色皆呈不同色調；貼膚試驗 (patch testing) 這類依賴紅斑判讀的檢查尤須留意。發紺 (cyanosis) 在深膚色也更難辨認。
排列與分布 (Configuration and Distribution)
排列 (Configuration)
- 環狀 (annular)：體癬 (tinea corporis)、環狀肉芽腫 (granuloma annulare)。
- 蜿蜒狀 (serpiginous)：皮膚幼蟲移行症 (cutaneous larva migrans)。
- 群聚狀 (clustered/grouped)：毛髮平滑肌瘤 (piloleiomyomas)、疱疹樣水疱。
- 網狀 (reticulated)：火激性紅斑 (erythema ab igne)。
- 網狀分支型 (retiform)：暴發性紫斑 (purpura fulminans)、鈣化防禦 (calciphylaxis) 之紫斑——反映皮膚血管阻塞。
- 線狀 (linear) 需辨別成因：沿 Blaschko 線（胚胎發育模式，如表皮痣）、沿皮節 (dermatome，如帶狀疱疹) 常有中線分界；創傷誘發的 Koebner 現象（同形反應 isomorphic response，如白斑、扁平苔癬、乾癬）；創傷誘發自體接種（如尋常疣、扁平疣）；植物所致急性過敏性接觸性皮膚炎（如毒藤）；沿淋巴管排列的孢子絲菌病樣 (sporotrichoid) 型態。
- 需與 Koebner 現象區分的概念：疣或傳染性軟疣的自體接種／假 Koebner 現象；Wolf 同位反應 (Wolf isotopic response)，即第二種皮膚病出現在先前不相關且常已痊癒的皮膚病部位（如癒後帶狀疱疹處出現環狀肉芽腫）；以及 pathergy。
- 形狀「不自然」時提示外源性傷害：過敏性或刺激性接觸性皮膚炎、意外或蓄意傷害、儀式性醫療行為（如拔罐 cupping、刮痧 coining）。
分布 (Distribution)
- 乾癬 (psoriasis) 好發伸側（肘、膝）；異位性皮膚炎 (atopic dermatitis) 在較大兒童與成人好發屈側（肘窩、膕窩）。但乾癬有「反轉型 (inverse)」，病灶出現在大皺褶處。
- Langer 裂線 (Langer cleavage lines) 是自然皮膚張力線，用於指引手術切除方向；玫瑰糠疹 (pityriasis rosea) 與持久性色素異常性紅斑 (erythema dyschromicum perstans) 的橢圓形病灶長軸常循此線，於後軀幹最明顯。
- 脂漏型分布：頭頸與上軀幹（皮脂腺豐富區）——脂漏性皮膚炎、尋常性痤瘡、汗斑 (pityriasis versicolor)。
- 光分布 (photodistribution)：多形性日光疹、光毒性藥物反應（如 doxycycline）、亞急性皮膚型紅斑性狼瘡。皮肌炎 (dermatomyositis) 可同時呈光分布與伸側分布。
- 深膚色者的特殊反應與分布型態：丘疹性濕疹、異位性皮膚炎與汗斑的毛囊性強調、脂漏性皮膚炎與臉部二期梅毒的環狀排列；玫瑰糠疹常呈反轉型（主要在腋下與腹股溝而非軀幹）。
- Locus minoris resistentiae：特定部位對某疾病特別脆弱，如淋巴水腫肢體的皮膚感染、植皮部位的缺脂性濕疹。
輔助檢查 — Wood 氏燈與皮膚鏡
- Wood 氏燈主要發射 UVA，尖峰波長 365 nm；用於色素性疾病與感染症的輔助診斷。
- 需在暗室進行，燈距照射區 4–5 inches。目標吸收 UVA 後能量損失，二次放射因波長較長（能量較低）而落在可見光範圍。
時間病程 (Temporal Course)
- 須詢問病程長短與強度／分布隨時間的變化。麻疹 (measles) 與毛髮紅糠疹 (pityriasis rubra pilaris) 皆呈由頭往腳 (cephalocaudal) 進展，但後者病程長得多。
- 客觀時間線索：鱗屑 (scale) 反映角化不全 (parakeratosis)，因表皮轉換時間需 2 週才形成；完整的緊繃大疱極少超過一週；苔癬化需數週至數月才形成——若已有苔癬化，即使病人自述急性發作也不可能是急性病灶。
- 常見急性發作的疾病：蕁麻疹、麻疹樣藥疹、病毒疹、急性過敏性或刺激性接觸性皮膚炎、玫瑰糠疹。
- 真正的皮膚科急症（多以發燒合併皮疹表現）：Stevens–Johnson 症候群、毒性表皮壞死溶解症 (toxic epidermal necrolysis)、川崎病 (Kawasaki disease)、腦膜炎雙球菌血症（含暴發性紫斑）、洛磯山斑疹熱、壞死性筋膜炎、伴皮膚表現的心內膜炎。
診斷技術的整合
- 所有診斷技術（肉眼臨床檢查、組織學檢查、皮膚鏡、共軛焦顯微鏡、影像含超音波）彼此互補；合併使用才有臨床病理對照的加乘力量。單靠任一技術而排除其他，可能誤導並造成誤診。
圖 0-1：皮膚科疾病的分類架構。皮膚科的「樹幹」分出發炎性、腫瘤性與其他等主要病因「分枝」，分枝再細分（如發炎性分為感染性與非感染性），最終以成簇的「葉片」代表個別疾病。
表 0-1：原發性病灶——形態學術語。
表 0-6：Fitzpatrick 皮膚光型分類 (skin phototypes I–VI)。