小斑塊型副乾癬 (Small Plaque Parapsoriasis)
- 同義詞：慢性淺表性（鱗屑性）皮膚炎 (chronic superficial [scaly] dermatitis)、指狀皮膚病 (digitate dermatosis)。
重點特徵
- 慢性、無症狀的紅斑鱗屑性斑片 (patches)。
- 病灶一般直徑 <5 cm 或呈指狀 (digitate)。
- 組織學為輕度、非特異性海綿樣皮膚炎 (spongiotic dermatitis) 併角化不全 (parakeratosis)。
- 淋巴球浸潤以 CD4+ T 細胞為主。
- 部分病例可測到優勢 T 細胞株性 (dominant T cell clonality)。
定義與歷史
- Brocq 於 1902 年提出「副乾癬 (parapsoriasis)」一詞後，此議題爭議與混淆不斷。
- 「parapsoriasis en gouttes」已不再使用，因其特指苔癬樣糠疹 (pityriasis lichenoides)。
- 「parapsoriasis en plaques」難以清楚定義：病灶大小由小至大不一，且常為 patch 而非 plaque。
- 1990 年代起，許多作者提出大斑塊型副乾癬 (large plaque parapsoriasis) 代表蕈狀肉芽腫 (mycosis fungoides, MF) 的早期斑片期（病程緩和、預後極佳），或為 MF 的前驅。
- 因絕大多數病人臨床表現與病程良性，小斑塊型副乾癬被視為獨立疾病；進展為 MF 的報告相當罕見。
流行病學
- 較常見於中年與老年人，但兒童亦可發生。
- 高峰在第五個十年 (fifth decade)。
- 見於所有種族與地理區域；男性居多（男：女比約 3:1）。
致病機轉
- 病因不明。
- 特徵為淺層真皮稀疏的淋巴樣浸潤（向表皮的外滲 exocytosis 程度不一），主要由 CD4+ T 細胞組成。
- 部分病例皮膚浸潤可測到 T 細胞株性，血中亦可能偵測到 clonal population；但判定這些發現的意義相當困難。
- 多數病人分子基因學研究呈寡株性 (oligoclonal) 或偽單株性 (pseudo-monoclonal) 型態。
臨床特徵
- 儘管名稱含「plaque」，實際上是由帶細碎鱗屑的 patch 組成的疾病。
- 病灶慢性，一般無症狀或輕度搔癢。
- 病程早期可時好時壞，之後典型持續存在，並可緩慢擴大而更廣泛。
- 部分病例可完全消退（自發或治療後），但可能需數月至數年。
- 病灶可廣泛分布於軀幹與四肢，或分布較侷限——後者常偏好較防曬的部位 (sun-protected sites)。
- 典型為圓形至橢圓形斑片，一般直徑 <5 cm；紅斑程度不一（常較乾癬淡），覆蓋細鱗屑。
- 部分呈黃色調，故有舊稱「xanthoerythrodermia perstans」。
- 指狀皮膚病 (digitate dermatosis)：獨特且可能最典型的表現，細長指狀斑片對稱分布於側腹 (flanks)；為 5 cm 規則的例外，長軸可達 10 cm 以上。
- 進展為 MF 極罕見，文獻迄今報告 <20 例。
病理
- 輕度、非特異性海綿樣皮膚炎併局部角化不全。
- 淋巴球外滲程度不一但通常存在。
- 無 Pautrier 微膿瘍 (Pautrier microabscesses)，無異型淋巴球；基底層可見帶暈 (haloed) 淋巴球。
診斷與鑑別診斷
- 診斷基於臨床病理對照 (clinicopathologic correlation)，其他檢查價值極低。
- 與大斑塊型副乾癬主要依臨床特徵區分。
- 玫瑰糠疹 (pityriasis rosea)：有前驅斑 (herald patch)，且數月內自行消退。
- 乾癬 (psoriasis) 與二期梅毒 (secondary syphilis)：依臨床病理與血清學特徵排除。
- 苔癬樣糠疹（急性與慢性）：病灶較小、分布較廣泛。
- 需考慮並排除類似玫瑰糠疹或 MF 的藥物疹。
治療
- 所有治療取徑主要基於未對照的病例系列、病例報告或經驗性證據。
- 應向病人保證進展為 MF 的風險極低；病人若偏好，可僅追蹤而不治療。
- 標準治療：外用皮質類固醇 (topical corticosteroids) 與窄波 UVB (narrowband ultraviolet B, NB-UVB)。
- 通常可觀察到臨床改善，但復發常見。
- 光療在預防進展為 MF 上的角色仍不確定。
表 9-1：小斑塊型副乾癬與大斑塊型副乾癬／早期蕈狀肉芽腫的主要鑑別診斷。
表 9-2：小斑塊型副乾癬與大斑塊型副乾癬／早期蕈狀肉芽腫的治療階梯。證據等級：(1) 前瞻性對照試驗；(2) 回溯性研究或大型病例系列；(3) 小型病例系列或個案報告。