疣狀角化不良瘤 (Warty Dyskeratoma)
重點特徵
- 不常見、通常單發的丘疹或結節，具中央角化性塞。
- 偏好頭頸部。
- 杯狀表皮內凹的底部與側壁有棘層鬆解性角化不良 (acantholytic dyskeratosis)。
前言
- 通常見於頭或頸；為不常見的單發丘疹或結節，帶類似黑頭 (comedo-like) 的塞，組織學上有棘層鬆解伴角化不良。
歷史
- 1954 年 Helwig 創造「isolated Darier’s disease」一詞；三年後此病灶被命名為 warty dyskeratoma 以標示其單發疣狀的性質。
流行病學
- 不常見，未顯示遺傳傾向。
- 男性較盛行，通常在第五至第七個十年出現。
- 較常發生於白人。
致病機轉
- 棘層鬆解性角化不良的致病機轉尚未闡明，惟已證實角質細胞黏附異常。
- Darier 病的致病基因已被選殖，故其蛋白產物的功能異常可能可在 warty dyskeratoma 等相關疾病中研究。
臨床特徵
- 呈單發（罕見多發）、疣狀、常結痂、膚色至紅–棕色的丘疹或結節，具含角化性塞的中央孔。
- 緩慢生長，最常位於頭皮、臉部或耳後區。
- 亦曾在指甲板下與口腔內發現，尤其硬顎與齒槽脊。
- 典型大小從數毫米至 2 cm 直徑。
- 頭皮是多發病灶最常見的部位。
- 多數無症狀，但病人偶主訴搔癢或燒灼感。可發生出血與惡臭角化物質的排出。
- 已報告與其他皮膚病灶並存：verruciform xanthoma、日光性角化症、SCC、BCC、附屬器癌。
- 迄今未有 warty dyskeratoma 惡性退化的報告。
病理
- 界線清楚，通常至少涉及一個擴張的毛囊皮脂單位。
- 中央杯狀內凹襯有上皮，呈棘層鬆解與個別細胞壞死、corps ronds 與 grains——最相似於 Darier 病。
- 中央凹坑充滿角化碎屑。
- 絨毛樣乳突（有時僅由單層基底細胞組成）常自內凹的增生基底向上突出。
鑑別診斷
- 臨床上可類似其他上皮新生物與增生：verruca、表皮包涵囊腫、SK、增厚型日光性角化症、SCC。
- 組織學上須排除其他有基底上棘層鬆解性角化不良的疾病：Darier 病、Grover 病、Hailey–Hailey 病、familial dyskeratotic comedones、acantholytic acanthoma、acantholytic actinic keratosis、acantholytic SCC。這些疾病多數臨床上相當不同。
治療
- 因其良性性質，治療視臨床情況而定。
- 病灶常被切片以排除惡性可能。
圖 109-15：疣狀角化不良瘤。杯狀內凹伴中央角化性塞；壁的下部有多個絨毛。上皮呈棘層鬆解與角化不良。