表皮鬆解性棘皮瘤 (Epidermolytic Acanthoma)
重點特徵
- 成人的分散角化性丘疹，組織學可見表皮鬆解性過度角化 (epidermolytic hyperkeratosis)。
- 有兩型：孤立型 (isolated) 與播散型 (disseminated)。
流行病學
- 可在成年期任何時間出現。無特定種族或性別偏好。
- 迄今無家族性病例報告。
致病機轉
- 因臨床與組織病理特徵可類似 verrucae，最初懷疑為病毒起源，但病灶內未測得 HPV DNA。
- 外源因子如 UVR、其他病毒與外傷皆曾被提出為後天表皮鬆解性過度角化的成因。
- 近期在數個表皮鬆解性棘皮瘤中測得 KRT10 的 Arg156 位置熱點突變——此突變已知會造成表皮鬆解性魚鱗症 (epidermolytic ichthyosis)。
臨床特徵
- 孤立型於 1970 年初次描述，播散型於 1973 年描述。
- 兩型皆呈色素性角化性丘疹，可類似 verrucae 或 SK。
- 個別病灶一般直徑 1 cm 或以下。
- 孤立型可出現於任何身體部位；分散病灶即使成群，仍歸類為孤立型變異。
- 播散型偏好軀幹，尤其背部；亦有生殖器區報告，可模擬尖端濕疣。
- 病灶通常無症狀，但可搔癢。
病理
表皮鬆解性過度角化的組織學型態包含四個成分：
- 棘層與顆粒層內環繞細胞核、大小不一的清亮空間。
- 細胞邊界不清，由網狀、淡染的物質構成。
- 顆粒帶明顯增厚，含數目增加的小型與大型、形狀不規則、嗜鹼性的類 keratohyaline 體。
- 緻密的過度角化。
- 基底層正常。
- 表皮鬆解性棘皮瘤一般比其他具表皮鬆解性過度角化組織學型態的疾病呈現更多乳突狀增生。
- 真皮常有輕微的淺層血管周圍淋巴球浸潤。
鑑別診斷
- 臨床上類似 verrucae 與 SK；因無特徵性臨床外觀，通常在切片後才做出診斷。
- 表皮鬆解性過度角化是數種疾病共有的組織學發現，包括表皮鬆解性魚鱗症（bullous congenital ichthyosiform erythroderma），以及特定型式的表皮痣與掌蹠角化症。
- 亦可偶然見於正常皮膚，以及毛囊囊腫、SK、異型痣、日光性角化症與皮角等病灶。
治療
- 因病灶為良性，不需治療。
- 破壞性治療、shave excision 或線狀切除皆成功，惟表淺移除後可能復發。
圖 109-16：孤立型表皮鬆解性棘皮瘤。A 胸部角化性丘疹結節。B 明顯過度角化，底下表皮內有表皮鬆解性過度角化。