黑頭痣 (Nevus Comedonicus)
- 同義詞：comedo nevus、comedonal nevus。
重點特徵
- 良性錯構瘤，通常在 10 歲前發生。
- 多發成群的黑頭 (comedones) 呈線狀排列，最常見於臉部、軀幹或頸部。
- 組織學為含角質塞與發育不全毛幹的表皮內凹。
前言
- 罕見的毛囊皮脂單位錯構瘤，造成大量擴張、充滿角質的黑頭。
歷史
- 1895 年 Kofmann 首先闡述其特徵。
- 1914 年 White 試圖改名為「nevus follicularis keratosis」，因他認為這些類黑頭病灶並不代表真正的黑頭——多數病例的皮脂腺為雛形或缺席。
流行病學
- 約半數病例出生時即明顯，其餘在兒童期出現，通常 10 歲前。
- 成年期發病雖罕見，常與刺激或外傷有關。
- 無種族或性別偏好。多數偶發，惟已有家族聚集報告。
致病機轉
- 被認為代表影響毛髮皮脂單位中胚層部分的生長調節失常。
- 上皮襯裡的內凹無法形成成熟終毛與皮脂腺，累積柔軟的角化開口產物，形成類黑頭的塞。
- 2016 年在典型黑頭痣病人的受影響皮膚鑑定出 NEK9 (NIMA-related kinase 9) 基因的鑲嵌活化突變。
- 二十年前已在一種稱為 Munro acne nevus 的痤瘡樣痣的病灶皮膚（而非鄰近正常皮膚）測得 FGFR2 突變，亦提供基因鑲嵌的證據。
- 與典型黑頭痣相對比，Munro acne nevus 傾向有既存的線狀色素減少、青春期前後才出現痤瘡病灶，以及組織病理呈萎縮的黑頭壁伴顯著的相關皮脂腺小葉。
- Apert 症候群（偶發或自體顯性遺傳，源自 FGFR2 突變）病人可有黑頭與嚴重的囊狀痤瘡。
臨床特徵
- 通常為單一界線清楚的區域或線狀條紋，由成群擴張的毛囊開口組成，內含質硬、深色素的角化物質。
- 偶可見多發線狀斑塊伴中線界線。
- 整體大小不一，從數公分直徑到影響身體一半的廣泛病灶。
- 最常受影響部位為臉部，其次為軀幹、頸與上肢。
- 亦可發生於缺乏毛囊的區域，如手掌、腳掌與陰莖龜頭。
- 位於肘與膝時，病灶外觀可呈疣狀。
- 發炎性丘疹與囊腫常與黑頭混雜。
- 青春期的荷爾蒙影響常使病情惡化。
- 痣內發生 SCC 或 keratoacanthoma 極為罕見。
病理
- 由成群發育不全的毛囊組成，呈擴張的內凹充滿角化碎屑且無毛幹。
- 毛囊上皮內有時可有表皮鬆解性過度角化。
鑑別診斷
- 許多皮膚疾病皆以黑頭表現，須與黑頭痣區分。
- Acneiform nevus 的特徵見「致病機轉」。
- 嬰兒痤瘡 (Infantile acne)：典型在 3 至 24 個月間出現於臉部；黑頭、膿疱與丘疹非線狀，且為自限性。
- 氯痤瘡 (Chloracne)：與導致黑頭形成的毒素暴露相關，一般位於臉部兩側，常在耳後。
- Familial dyskeratotic comedones：罕見自體顯性遺傳疾病，黑頭在兒童期或青春期出現，廣泛散布於軀幹與四肢，無線狀構型。組織學可見黑頭壁內的棘層鬆解性角化不良。
- Dilated pore nevus：臨床上類似黑頭痣，但組織學不同——含擴張的毛囊囊腫。
- PEODDN（porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevi）：亦可與黑頭痣混淆，尤其當後者影響手掌或腳掌。這些病灶由含角化不全碎屑的擴張汗管組成；角質細胞細胞質典型空泡化且顆粒層缺席。
治療
- 如同其他表皮痣，治療棘手。
- 局限病灶可手術切除，惟較大病灶常難以切除。
- 手動黑頭擠出、磨皮 (dermabrasion) 與角質溶解劑（如 salicylic acid、tretinoin、ammonium lactate）可能有幫助，但無法治癒。
- Isotretinoin 因需長期治療通常不建議，但可能對預防囊腫形成有益。
- 抗生素可能需用於治療次級感染。
圖 109-20：黑頭痣。A 右臉頰界線清楚區域內大量黑頭與兩個囊腫。B 擴張的漏斗部充滿正角化的角質；黑頭壁偶可呈上皮增生。