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具頂泌汗腺（或小汗腺）分化的新生物與增生 (Neoplasms and Proliferations with Apocrine [or Eccrine] Differentiation)

分類前言

• 多數教科書把具腺體與導管分化的附屬器新生物嚴格分為小汗腺與頂泌汗腺兩類，常依酶組織化學區分 — 該技術應用不精確且現已無法取得。
• 少數權威因此將兩者合併討論，承認無法判定特定病灶（例如某個汗管瘤）究竟屬頂泌汗腺或小汗腺來源。
• 本章保留傳統分類，但明確標示重疊處；汗管瘤 (syringoma)、汗孔瘤 (poroma)、汗腺瘤 (hidradenoma) 可為任一來源，故置於頂泌汗腺病灶討論中。

具頂泌汗腺（或小汗腺）導管與管狀分化的良性新生物

汗管瘤 (Syringoma)

• 以導管 (syringeal) 分化為主的良性附屬器新生物；歷史上被視為小汗腺來源，但實際上目前除依情境外無法判斷任何個別病灶的來源。
• 臨床：
  • 小而堅硬的膚色丘疹，常多發，可為突發型 (eruptive)。
  • 女性被切除的比例高於男性（但不確定是否為治療偏差）。
  • 亞洲族群發生率增加；與 Down 症候群有關聯。
  • 清亮細胞型汗管瘤 (clear cell syringoma) 與糖尿病相關。
  • Nicolau–Balus 與 Costello 症候群病人亦可發生汗管瘤；罕見於 Brooke–Spiegler 症候群。
  • 部位：任何部位皆可，但傾向眼周（尤其眼瞼）；有時上軀幹（偏好腹側面）或生殖器皮膚。
  • 上軀幹腹側面分布型態稱為「en demi-cuirasse」。
  • 突發型汗管瘤最常侵犯軀幹，但可侵犯四肢包含手掌腳掌；部分突發型病例可為家族性、自體顯性遺傳。
  • 肢端汗管瘤罕見，是最明確屬小汗腺來源者，因無毛皮膚的腺泡全為小汗腺。
• 瘢痕性禿髮 (cicatricial alopecias) 切片中可見類汗管瘤病灶；起初以為是真正汗管瘤並參與致病，後續研究證實是對發炎與瘢痕的反應性變化，只是旁觀者。非瘢痕性禿髮偶亦可見類汗管瘤變化。
• 病理：
  • 低倍下小而邊界清楚，通常局限於淺層真皮；包覆間質呈硬化。
  • 上皮成分由淡染或粉紅色細胞質的細胞組成，形成大小相對一致的巢與小管。
  • 依切面不同，巢的形狀多變，部分呈逗號狀或蝌蚪狀 (comma or tadpole)。
  • 管狀區呈導管分化，中央管腔由緻密嗜伊紅性角質層 (cuticle) 襯裡。
  • 典型上，特定切面中一半以上的巢會顯示中央導管分化。
• 鑑別診斷：
  • 汗管瘤通常無角化（偶見淺層角化），且通常無毛囊分化；若見毛囊分化或角化，應強烈考慮其他診斷。
  • 淺層角化 + 邊界不清 + 延伸至深部網狀真皮（或皮下）→ 偏向微囊性附屬器癌 (MAC) 而非汗管瘤。
  • 具基底樣細胞股 + 局部淺層角化 + 局部鈣化 → 大概是硬化性毛髮上皮瘤。
  • 只有角化性囊腫、缺乏真正導管分化 → 最可能是毛髮腺瘤 (trichoadenoma)。
• 治療：良性，增殖能力可忽略。確診後除仍需考慮附屬器癌外不需進一步手術。可小心塗抹三氯醋酸 (trichloroacetic acid)、冷凍治療、punch 切除或電燒破壞，結果不一。眼瞼多發病灶處理困難；播散型病灶美容上失能且治療棘手，雷射消融可能是最佳選擇。

汗孔瘤 (Poroma)

• 一群具汗孔樣（末端導管）分化的良性附屬器新生物。與汗管瘤相同，歷史上因可疑的酶組織化學被廣泛視為小汗腺來源；實際上小汗腺型與頂泌汗腺型汗孔瘤數目大概相近。
• Acrospiroma 一詞被部分權威當作汗孔瘤同義詞，另一些人用作涵蓋汗孔瘤與汗腺瘤的廣義名稱。
• 臨床：
  • 通常為單發丘疹、斑塊或結節。
  • 手掌腳掌出現周圍有細長凹陷「壕溝 (moats)」的無柄血管性斑塊時，敏銳的皮膚科醫師可強烈懷疑此診斷。
  • 頭皮是另一常見部位，可伴或不伴皮脂腺痣；發生於皮脂腺痣內的次級汗孔瘤推測為頂泌汗腺型。
  • 偶有色素性汗孔瘤。
  • 常有高度血管化的間質，臨床上常呈類似化膿性肉芽腫 (pyogenic granuloma) 的型態，尤其在肢端皮膚。
  • 罕見多發（肢端分布或廣泛分布），稱 poromatosis；可發生於化學治療和／或放射治療後。
• 分子：
  • 高達 90% 的偶發型汗孔瘤含 YAP1-MAML2 與 YAP1-NUTM1 融合基因，推測經轉錄因子 TEAD 的反式活化致腫瘤。
  • 較少見 WWTR1-NUTM1 融合與其他涉及 NUTM1 的融合。
  • NUT 免疫染色可用於區分帶 NUTM1 融合的汗孔樣新生物與其他附屬器腫瘤。
• 病理：
  • 共通主要發現：邊界清楚的緊密立方形角質細胞增生，核小而單一形態，嗜伊紅細胞質稀少。
  • 三種位置型態：
    1. 完全在表皮內 → 歷史名稱 hidroacanthoma simplex。
    2. 與表皮寬廣連續 → juxta-epidermal poroma。
    3. 完全（或幾乎）在真皮內 → intradermal poroma，歷史名稱 dermal duct tumor。
  • 表皮內型汗孔瘤伴隨的間質可能稀少。
  • 導管分化程度差異極大：有些有無數汗孔樣細胞形成小型具角質層導管空間的病灶；有些導管難辨識，可能類似皮脂性角化症 (seborrheic keratosis)。
  • GATA3 表現被提出可用於區分 clonal seborrheic keratosis（陰性）與 hidroacanthoma simplex（陽性）。
  • CEA (carcinoembryonic antigen) 免疫染色標記頂泌汗腺與小汗腺導管的管腔面，可用來確認導管分化的存在。
  • 汗孔瘤偶可見管狀（而非導管）病灶，缺乏中央角質層；若此類管狀病灶由管腔面具全分泌 (holocrine secretion) 的柱狀細胞襯裡，可推定診斷為頂泌汗腺型汗孔瘤。
  • 可有明顯的清亮細胞變化：核小但被豐富淡染細胞質包圍。
  • 重要例外：「大片壞死 (necrosis en masse) 提示惡性」的規則不適用於汗孔瘤 — 汗孔瘤常見小群細胞凝固性壞死。惡性腫瘤的壞死通常是快速生長（超過灌流能力）的結果，但汗孔瘤細胞增殖低，此解釋不成立。
  • 偶可見小型皮脂腺分化病灶，通常為病灶基底附近的成熟皮脂細胞群。
• 治療：良性，治療為選擇性。淺層病灶可用削除或電燒破壞；淺層或較深病灶亦可單純切除。

汗腺瘤 (Hidradenoma)

• 良性附屬器新生物，為汗孔瘤的近親，但特徵是細胞具豐富細胞質、絕不會完全位於表皮內，且通常不與表皮有寬基連結。
• 部分權威用廣義 acrospiroma 同時指汗腺瘤與汗孔瘤。雖常被歸為小汗腺新生物，汗腺瘤可為頂泌汗腺或小汗腺來源；多數汗腺瘤的組織病理特徵提示頂泌汗腺來源。
• 分子：約一半的汗腺瘤有 t(11;19) 轉位，產生 CRTC1-MAML2 融合基因；亦曾描述 CRTC3-MAML2 或 EWSR1-POU5F1 融合。
• 臨床：無特異性；表現為單一真皮或皮下結節，有時可測得囊性質地或血清性滲液。
• 病理：
  • 多為真皮新生物，低倍下呈結節狀、邊界銳利。
  • 部分可在淺層呈 juxta-epidermal 型態，與表皮多處附著（類似汗孔瘤）。
  • 間質常硬化並可含擴張血管，但通常沒有汗孔瘤間質典型的肉芽組織樣特質。
  • 若硬化性間質明顯且誇張 → 建議稱 desmoplastic hidradenoma。
  • 細胞大、細胞質豐富，核一致且一般略大於汗孔瘤的核。
  • 明顯清亮細胞變化（clear cell hidradenoma）常見；囊性退化（solid-cystic hidradenoma）亦常見。
  • 仔細觀察可找到導管分化，但程度可能極少。
  • 部分病灶含由管腔面呈斷頭型態的柱狀細胞襯裡的小管 → 可毫無疑問地稱為頂泌汗腺型汗腺瘤 (apocrine hidradenoma)。
  • 同時具汗腺瘤與汗孔瘤特徵的腫瘤可見，此情境使用 poroid hidradenoma 一詞，指帶有部分汗腺瘤特徵的汗孔瘤變異型。
• 治療：良性；保守性完全切除即可治癒。罕見報告汗腺瘤延伸僅至區域淋巴結；亦有人提出原發性淋巴結汗腺瘤的可能性。

具頂泌汗腺分化的良性新生物

頂泌汗腺腺瘤 (Apocrine adenoma)

• 廣義上任何具頂泌汗腺分化的良性新生物（含汗孔瘤與汗腺瘤）都可歸入；實務上只納入具明顯腺體分化的腺瘤。
• 這類增生通常有豐富頂泌汗腺上皮與明顯斷頭式分泌 (decapitation secretion) — 部分細胞質被捏擠入管腔。
• 顯微型態可為管狀 (tubular)、乳頭狀 (papillary) 或兩者混合。此群包含：
  • 管狀腺瘤 (tubular adenoma)
  • 乳頭狀腺瘤 (papillary adenoma)
  • 乳頭狀汗管囊腺瘤 (syringocystadenoma papilliferum)
  • 乳頭狀汗腺瘤 (hidradenoma papilliferum)
• 語意注意：乳頭狀汗腺瘤 (papillary hidradenoma / hidradenoma papilliferum) 是頂泌汗腺腺瘤，通常呈明顯的葉狀 (frond-like) 型態，構成乳突由頂泌汗腺上皮襯裡；而傳統汗腺瘤 (acrospiroma) 呈大致實質性構型。

乳房／乳頭部位

• 具明顯頂泌汗腺分化的管狀、乳頭狀或管狀乳頭狀腺瘤可發生於乳房的實質或分泌裝置內。
• 與乳頭 (nipple) 相連的頂泌汗腺腺瘤常呈管狀乳頭狀型態，曾被稱為 erosive adenomatosis。
• 除管狀乳頭狀型態外，乳頭的頂泌汗腺腺瘤可有小型實質與篩狀病灶，但通常無法辨識壞死。
• 因這類病灶通常單發、常無糜爛、且 erosive adenomatosis 一詞略帶挑動性，此情境大概最好用簡單的 nipple adenoma 一詞。
• 乳頭腺瘤與導管腺癌 (ductal adenocarcinoma) 的區分有時具挑戰性，困難病例應諮詢有經驗的乳房病理醫師。

臨床

• 管狀或乳頭狀腺瘤：表現無特異性，為平滑丘疹或結節，需切片診斷。
• 乳頭狀汗管囊腺瘤：
  • 幾乎只發生於頭頸的丘疹或斑塊。
  • 通常表面結痂，可滲出血清血液性液體 — 反映其乳突與表皮表面相連續，使分泌物得以排出。
  • 多數發生於頭皮並伴隨皮脂腺痣。
  • 分子：偶發型可帶 BRAF V600E 突變或 HRAS（較少 KRAS）活化突變；發生於皮脂腺痣內者帶有與下方痣相同的 HRAS 突變。
• 乳頭狀汗腺瘤：
  • 通常為平滑的真皮或皮下結節，直徑通常不超過 1 公分。
  • 多數發生於外陰 (vulva)，但亦有乳房、腋下、腹股溝或肛周皮膚的記錄。

病理

• 管狀與乳頭狀腺瘤：低倍下通常為邊界清楚的新生物，位於真皮、淺層皮下或兩者。
  • 管狀型主要由大小不一的圓形腺體空間組成，由一至數層淡染細胞質、核小的立方細胞襯裡；多數空間管腔小，部分頂端可見柱狀頂泌汗腺細胞。
  • 乳頭狀型含明顯的簇狀突起，管腔細胞呈頂泌汗腺型態。兩型混合不少見。
• 乳頭狀汗管囊腺瘤：
  • 特徵為寬大的乳頭狀葉片與表面鱗狀上皮相連續；極少為囊性。
  • 葉片由雙層細胞襯裡：基底立方細胞 + 頂端柱狀頂泌汗腺細胞。
  • 葉片核心幾乎總是含淋巴球與漿細胞的密集浸潤。
  • 注意：漿細胞浸潤常伴隨頂泌汗腺來源的新生物，因此僅有漿細胞存在不足以確認汗管囊腺瘤的診斷。
• 乳頭狀汗腺瘤：
  • 低倍下為真皮內邊界清楚的結節，通常缺乏與表面上皮的連結，也缺乏乳頭狀汗管囊腺瘤的顯著漿細胞浸潤。
  • 通常同時有小管與乳頭狀葉片，並可辨識具纖細纖維核心的寬大細長葉片。
  • 小管與葉片通常由雙層襯裡：基底立方肌上皮細胞 + 頂端頂泌汗腺細胞，頂端細胞常見明顯的全分泌。
  • 至少部分基底層細胞為具收縮功能的真正肌上皮細胞；以肌動蛋白絲 (actin filaments) 免疫染色標記肌上皮層，有時在與腺癌區分時具診斷價值 — 腺癌常缺乏完整的肌上皮層。
• 治療：頂泌汗腺腺瘤完全良性，保守性完全切除即可治癒。

頂泌汗腺來源的未分化新生物

• 多數附屬器新生物含可辨識為正常結構的分化病灶（例如 trichoblastoma 雖大致未分化，但含明確指示毛囊胚性來源的乳頭狀間質體）。
• 相對地，螺旋腺瘤 (spiradenoma) 與圓柱瘤 (cylindroma) 兩個密切相關的疾病，呈整體缺乏分化，或呈難以辨識為正常結構的分化。
• 兩者偶顯示具管腔斷頭型態的管狀病灶（提示頂泌汗腺來源），但大多呈無法判讀／無法辨識的分化。

螺旋腺瘤 (Spiradenoma)

• 歷史上被歸為小汗腺來源，但重新評估指向頂泌汗腺過程。
• 支持頂泌汗腺（毛囊皮脂腺頂泌汗腺）來源的論證：
  • 螺旋腺瘤不少見地與圓柱瘤共同發生，兩者又與 trichoepithelioma/trichoblastoma 共同發生；最簡潔的解釋是兩者皆為毛囊皮脂腺頂泌汗腺來源。
  • 在 CYLD 突變造成的 Brooke–Spiegler 症候群中，螺旋腺瘤與圓柱瘤皆與毛髮上皮瘤共同發生，再次暗示同源而非異源。
  • 迄今從未在無毛（非長毛）皮膚觀察到螺旋腺瘤；若螺旋腺瘤真的是小汗腺來源，發生在手掌或腳掌應是常規而非例外。
• 臨床：
  • 典型為幾乎任何部位的真皮或皮下丘疹或結節；例外病灶可達數公分。
  • 有時會疼痛 — 疼痛結節伴藍色調時，敏銳的皮膚科醫師可懷疑此診斷（否則需切片診斷）。
  • 可多發，並與圓柱瘤及毛髮上皮瘤／毛髮母細胞瘤同時出現；多發病灶應促使考慮 Brooke–Spiegler 症候群。
• 分子：偶發型螺旋腺瘤亦曾描述 CYLD 突變，以及 ALPK1 (α-kinase 1) 激酶區域內反覆出現、互斥的錯義突變。
• 病理：
  • 低倍下呈多結節型態，較大的結節位於真皮與皮下；結節分布可不對稱，但每個結節邊界銳利。
  • 結節由無明顯分化的基底樣細胞組成，偶可見管狀頂泌汗腺病灶。
  • 仔細觀察，個別結節呈小樑狀 (trabecular) 內部形態：緊密嗜鹼性細胞襯在小樑邊界，較大而淡染細胞質稀少的細胞位於中央。
  • 小樑區通常散布小淋巴球。
  • 部分大型（巨大）螺旋腺瘤發生囊性退化區或明顯血管擴張，屬次級事件。
  • 偶可在螺旋腺瘤內找到緻密嗜伊紅性基底膜物質（呈細小 PAS 陽性小滴或環形帶狀），但此類沈積在圓柱瘤更常見。
• 治療：良性。儘管外觀基底樣，增殖能力可忽略，單純摘出或保守性切除後復發不常見。

圓柱瘤 (Cylindroma)

• 與螺旋腺瘤密切相關的良性附屬器新生物。
• 臨床：
  • 可單發或多發，臨床不具特異性，需切片診斷。
  • 單發病灶常見於頭頸部（尤其頭皮），亦可發生於軀幹或生殖器皮膚。
  • 多發性圓柱瘤可融合形成頭皮的巨大馬賽克狀斑塊，貶義地被稱為「turban tumor（頭巾腫瘤）」。
  • 辨識出多發性圓柱瘤應促使考慮 Brooke–Spiegler 症候群或多發性圓柱瘤症 (multiple cylindromatosis)（兩者皆自體顯性），多數與 CYLD 突變相關。
• 分子：部分（但非全部）研究者在偶發型圓柱瘤中描述 MYB–NFIB 基因融合，與乳房或頭頸部腺樣囊性癌 (adenoid cystic carcinoma) 所辨識者相似。
• 病理：
  • 低倍下為真皮和／或皮下排列的邊界銳利結節。
  • 結節由緊密相鄰的基底樣細胞巢組成，排列成被比喻為拼圖 (jigsaw puzzle) 的複雜型態。
  • 個別巢常被一圈緻密嗜伊紅性、PAS 陽性的基底膜物質包裹；小巢中央常散布相同成分的小滴。
  • 有時可見導管與頂泌汗腺管狀分化病灶，但不明顯。
• 治療：良性；儘管外觀基底樣，增殖能力可忽略，完全切除後復發不常見。

頂泌汗腺來源的癌 (Carcinomas of apocrine lineage)

總論與命名

• 具管狀與導管分化的附屬器癌（附屬器腺癌）相對不常見，其罕見性造成診斷、分類與治療的混淆。
• 可新生 (de novo) 發生，或伴隨既有的良性附屬器新生物而生。
• 命名原則：應使用 porocarcinoma、spiradenocarcinoma 等正確名稱，避免「malignant poroma」、「malignant spiradenoma」這類自相矛盾的名稱。
• 對某些類型（如 spiradenocarcinoma 或 cylindrocarcinoma），由良性新生物發展出的腺癌常缺乏決定性的分化型態，可能只能靠辨識殘餘良性病灶的遺跡才能特異診斷。若找不到螺旋腺瘤，spiradenocarcinoma 可能只能被辨識為分化差的腺癌。
• 某些型（如 porocarcinoma）具特殊分化，在新生病灶或發生於既有腫瘤內的癌都可辨識。

臨床表現

• 一般而言附屬器腺癌的表現不具特異性，呈斑塊或結節，需切片與顯微檢查診斷。
• 在既有良性新生物內發生附屬器癌的病人，常述說原本穩定、長期存在的斑塊或結節近期快速（爆發性）增大；潰瘍與出血是常見伴隨發現。

微囊性附屬器癌 (Microcystic adnexal carcinoma, MAC)

• 低度惡性附屬器癌，亦稱 sclerosing sweat duct carcinoma；已有數個大型系列仔細評估。
• 臨床：
  • 典型出現於年輕或中年成人，以女性最常見，偶見兒童。
  • 病灶經年緩慢增大，在確定辨識之前常被誤診。
  • 最常見位置為唇部 (lip)。
  • 美國最大系列中注意到左側優勢，提示（開車造成的）紫外線曝曬可能促成致癌，與常見型角質細胞癌類似。
• 病理：
  • 與 syringomatous carcinoma 為近親，特色為雙相或多相分化。
  • 具與 syringomatous carcinoma 相同的導管成分，加上毛囊（有時皮脂腺）分化。
  • 毛囊成分最顯著者為小型囊性（微囊性）病灶，具毛囊漏斗部與峽部角化，類似硬化性毛髮上皮瘤或毛髮腺瘤的淺層毛囊角化；亦可有類似毛囊外鞘的區域。
  • 常見廣泛浸潤網狀真皮與腫瘤細胞的神經周擴散 (perineural extension)。
  • 與硬化性毛髮上皮瘤鑑別：兩者特徵重疊且皆有淺層毛囊角化病灶，但毛囊胚性（基底樣）細胞是毛髮上皮瘤的標誌，在 MAC 極少（若有）出現。
• 分子：少數 MAC 病例可見互斥的分子變異 — TP53 去活化或 JAK1 內插入 (insertions)。

汗管瘤樣癌 (Syringomatous carcinoma)

• 罕見，具遠端導管分化；可為頂泌汗腺或小汗腺來源，顯微上一般無法辨別。
• 病理：低倍下邊界不清、浸潤型態；由淡染細胞的小巢與小管組成，中央為具角質層的導管。
• 核異型程度通常輕微，因此淺層切片（隱藏了邊界不清的特性）可能被誤判為汗管瘤。
• 迄今僅被觀察為新生 (de novo) 的惡性腫瘤。

汗孔癌 (Porocarcinoma)

• 可新生或伴隨既有汗孔瘤發生；與汗孔瘤相同可為頂泌汗腺或小汗腺來源，一般無法確定個別腫瘤的來源。
• 細胞異型程度不一，部分汗孔癌異型極少，因此必須密切注意惡性的其他特徵；小或部分切片可能無法確診。
• 病理：由嗜伊紅性或淡染的立方細胞巢組成，浸潤真皮甚至下方更深組織；導管分化通常明顯。可有表皮內生長，部分病例在表皮內呈佩吉特樣或巢狀型態。
• 分子：與汗孔瘤相同的分子變異（YAP1 融合等），並加上 TP53、RB1、CDKN2A、HRAS 突變。

汗腺癌 (Hidradenocarcinoma)

• 可新生或伴隨既有汗腺瘤發生；可為頂泌汗腺或小汗腺來源。
• 較舊文獻報告的病例以明顯清亮細胞變化著名（類似 clear cell hidradenoma）。
• 分子：CRTC1–MAML2 融合基因（亦見於高達一半的汗腺瘤）與 ERBB2 增幅 (amplification)。
• 鑑別診斷包含唾液腺黏液上皮癌 (mucoepidermoid carcinoma) 的皮膚轉移。

螺旋腺癌與圓柱癌 (Spiradenocarcinoma and cylindrocarcinoma)

• 通常為分化差的癌，可新生，但更常伴隨既有螺旋腺瘤或圓柱瘤發生。
• 兩者極為罕見，且常在病程後期才就醫 — 因其在長期穩定病灶內演變，可能造成病人延遲求診。
• 分子：除良性對應病灶所見的變異外（可能除 MYB–NFIB 融合外），spiradenocarcinoma 曾描述功能喪失型 TP53 突變與 ALPK1 熱點突變。

腺樣囊性癌 (Adenoid cystic carcinoma)

• 相對未分化的附屬器癌，類似微結節型 BCC，但一般以篩狀（網狀）腺體分化與伴隨黏液性間質稀少為特徵。
• 原發性皮膚腺樣囊性癌曾被誤判為轉移病灶。原先推測為小汗腺癌的一型，但多數權威認為屬頂泌汗腺來源。
• 行為：傾向相當程度的局部侵犯，多數病例經年甚至數十年仍局限於皮膚，但亦罕見轉移至淋巴結與實質器官。
• CD117 免疫陽性曾被報告與腺樣囊性癌相關，可提供額外診斷支持。
• 分子：涉及 NF1B 的融合基因，最常見為互斥的 MYB–NFIB 或 MYBL1–NFIB 融合。

原發性皮膚篩狀癌 (Primary cutaneous cribriform carcinoma)

• 部分邊界清楚的腫瘤，由相互連接的嗜鹼性上皮細胞實質聚集組成，被空的圓形空間穿孔，形成篩狀（篩網狀）型態；典型可見管腔內橋 (intraluminal bridges)。
• 與腺樣囊性癌有些相似，常互為鑑別診斷。偏向腺樣囊性癌（而非篩狀癌）最可靠的顯微發現：
  • 邊界不清的生長型態
  • 腔隙 (lacunae) 內有嗜鹼性黏液物質
  • 缺乏管腔內橋

黏液性癌 (Mucinous carcinoma)

• 特徵為小群上皮細胞漂浮在大片黏液池中；上皮細胞有時可呈篩狀構型。
• 部分病例有伴隨的原位 (in situ) 成分。
• 作者觀點：相對近期描述的 endocrine mucin-producing sweat gland carcinoma 是黏液性癌的變異型，而非獨立疾病。
• 乳房外佩吉特病 (extramammary Paget disease) 可能代表下方頂泌汗腺癌的延伸，詳見第 73 章。

皮膚分泌性癌 (Secretory carcinoma of the skin)

• 另一型附屬器腺癌。
• 特徵：邊界清楚、細胞學上相對溫和的細胞增生，構型呈結節；結節內含具豐富嗜伊紅性分泌物的管狀與微囊性空間；亦可見較實質性生長的病灶。
• 多數病例與 ETV6-NTRK3 融合基因相關。

附屬器腺癌總體預後與治療

• 一般而言，大多數附屬器腺癌是低度惡性癌，局部侵犯但轉移風險低。
• 許多產生轉移擴散的附屬器癌是體積大或在演進後期才診斷者。
• 手術切除（包括以 Mohs 顯微手術移除）仍是主要治療方式。
• 仔細的顯微分類至關重要，才能累積組織病理同質病灶的較大群體經驗，以評估自然病史與適當的內科與手術照護。

圖 111-25：汗管瘤。此淺層附屬器新生物由多個淡染細胞質的細胞巢組成，位於硬化性間質內；許多巢顯示中央導管分化並具緻密嗜伊紅性角質層，可見蝌蚪狀外形（插圖）。

圖 111-35：圓柱瘤。基底樣細胞巢呈拼圖狀型態；許多巢被緻密嗜伊紅性基底膜物質環形包裹成圓柱狀。

圖 111-38：微囊性附屬器癌。此深部浸潤性癌呈雙相顯微型態，同時具導管分化與淺層毛囊角化。高倍插圖顯示明顯的導管分化但無細胞異型，有時導致被誤診為良性病灶。