具小汗腺分化的新生物與增生 (Neoplasms and Proliferations with Eccrine Differentiation)
小汗腺痣／錯構瘤 (Eccrine nevus / hamartoma)
- 含小汗腺成分的痣或畸形極為少見，臨床形態不具特異性。
- 部分病灶據稱維持小汗腺裝置的功能，臨床可表現為黏液性分泌 (mucinous discharge) 或局部多汗 (localized hyperhidrosis)。
- 病理：
- 判斷小汗腺數目是正常或增加可能困難，尤其在部分切片。
- 小汗腺痣中，小汗腺單位的絕對數目增加，且組成單位體積增大。
- 周圍間質可為純纖維化，或含脂肪細胞。
- 若間質同時有小血管腔增加 → 可稱小汗腺血管性錯構瘤 (eccrine angiomatous hamartoma)。
- 尾骨區類似皮膚垂疣的病灶稱 coccygeal polypoid eccrine nevus。
- 汗孔角化性小汗腺開口與真皮導管痣 (porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus)：
- 大概根本不是小汗腺痣。
- 典型為先天性，表現為手或足的丘疹或斑塊，具指狀角化過度 (digitate hyperkeratosis)。
- 局部角化過度對應於角錐板 (cornoid lamellae)，常位於棘層增厚的汗管開口 (acrosyringia) 內。
- 汗孔角化性痣中小汗腺腺泡在質與量上皆正常，提示不應歸為附屬器痣的一種；由疾病分類角度看，可能最適合放在表皮痣的光譜。
- 已報告病人有 GJB2（編碼 connexin 26）突變的體細胞鑲嵌現象。
- 治療：小汗腺痣為良性，不需治療；切除為選擇性步驟。
汗管纖維腺瘤 (Syringofibroadenoma)
- 罕見腫瘤，通常位於四肢。
- 可能與 Clouston 症候群或 Schöpf–Schulz–Passarge 症候群相關。
- 病理特徵：不規則的細長上皮細胞索與細胞股網絡自表皮向下延伸；通常可見導管結構。
- 部分慢性靜脈滯留性皮膚炎 (chronic stasis dermatitis)、創傷處或慢性潰瘍處亦可見類似型態，因此部分權威認為汗管纖維腺瘤是反應性過程而非真正新生物。
乳頭狀腺瘤與腺癌 (Papillary adenoma and adenocarcinoma)
概念
- 乳頭狀腺瘤的概念最初以 aggressive digital papillary adenoma 之名提出。
- 此類新生物不常見，常發生於手指、腳趾、手掌與腳掌的肢端皮膚 — 此拓樸限制提示許多或多數為小汗腺來源。
- 稱為「侵略性」是因為若未完全切除易局部復發，且部分病灶被發現侵蝕骨頭或浸潤鄰近軟組織。
- 部分原先分類為 aggressive papillary adenoma 者已發生轉移，因此此光譜似同時包含腺瘤與腺癌。亦有人主張所有肢端乳頭狀病灶都是腺癌，但生物學上似不太可能。
- 近期描述 human papillomavirus 42 為 aggressive digital papillary adenocarcinoma 的腫瘤驅動因子。
臨床
- 表現為任何年齡成人的單一結節性病灶；已觀察到直徑達數公分的病灶。
- 有男性偏向。
- 病灶可位於深部，可壓迫或侵蝕下方骨頭。
- 偏好的轉移途徑似為血行性，可發生肺部轉移。
病理
- 乳頭狀腺癌細胞極為豐富，呈實質與乳頭狀區域的混合，偶為囊性。
- 有時可見篩狀 (cribriform) 型態；以篩狀或管狀構型為主的癌可稱 tubulopapillary carcinoma。
- 無論構築如何，組成細胞具核染色過深、細胞質相對少，且通常容易辨識分裂像。
- 可有單一細胞或大片壞死；包覆間質常呈硬化。
- 明顯惡性的病灶可見血管侵犯或骨頭浸潤。
- 陷阱：只含腫瘤囊性部分的淺層切片可能未顯示異型特徵，導致誤診為汗腺囊腫 (hidrocystoma) 或囊腺瘤 (cystadenoma)。
治療
- 依顯微型態難以預測臨床病程。
- 乳頭狀腺癌的標準治療仍是完全手術切除，有時需部分截除受影響的手指或腳趾。
- 因診斷上的模糊性，乳頭狀腺瘤亦應完全切除。
圖 111-41：手指的乳頭狀腺癌。部分呈囊性的不規則腫瘤，具管狀與乳頭狀病灶；分裂像容易辨識（插圖）。