Becker 黑變症（痣）(Becker Melanosis [Nevus])
- 同義詞：Becker’s nevus、Becker’s pigmentary hamartoma、Nevoid melanosis。
重點特徵
- 單側、色素過度、常伴多毛 (hypertrichotic) 的斑片或略隆起斑塊。
- 最常見於男性病人的前胸或後胸。
- 通常在青春期發病。
流行病學
- 發生率約 1/200，無種族偏好。
- 此皮膚錯構瘤通常單側，最初可在兒童後期至青春期表現為淺褐色斑片，之後厚度、色素與毛髮生長增加 — 後者變化被認為反映其雄性素依賴性。
- 常被報告為男性比女性常見 6 倍，但也有人認為兩性分布較平均，只是雄性素依賴的變化使男性診斷率較高。
致病機轉
- 多數 Becker 痣與 Becker nevus syndrome 已偵測到 ACTB（編碼 beta-actin）的受精後突變。
- 有證據顯示 ACTB 突變可能導致這些器官樣錯構瘤中 Hedgehog 訊息路徑活化。
- 其他研究者觀察到真皮纖維母細胞中雄性素受體增加，並推測對雄性素敏感性增加 — 這可解釋 Becker 黑變症在青春期中或之後發病，以及其臨床與組織學表現（多毛、真皮增厚、痤瘡、皮脂腺增大）。
臨床特徵
- 通常在第二個十年注意到發病。
- 病灶通常單側，侵犯前胸或後胸的一個上象限；但亦有臉部、頸部、下軀幹、四肢與臀部的描述。
- 通常為單一病灶，偶見多發。
- 直徑從數公分至 >15 cm；最常見構型為塊狀 (block-like)，亦有線狀型態的報告。
- 色素過度從均勻淺褐至深褐；病灶邊界清楚但邊緣通常不規則。
- 病灶中央可見皮膚略增厚與波紋狀 (corrugation)。
- 多毛通常在色素過度之後發生，毛髮隨時間變粗、變深；有時多毛細微，需與對側比較才能察覺。多毛與色素過度可能不完全重疊。
- 初次出現後可緩慢擴大 1–2 年，之後大小保持穩定。顏色可隨時間淡化，但多毛通常持續存在。
- 通常無症狀，但部分病人述搔癢。
- 觸診堅硬可指向伴隨的平滑肌錯構瘤 (smooth muscle hamartoma)；部分病人的毛囊周丘疹可能是共存的立毛肌 (arrector pili muscle) 增生徵象。
- 亦有報告痤瘡樣病灶嚴格局限於色素過度區域。
- 良性，未曾報告惡性轉變。
Becker nevus syndrome（伴隨異常）
- 與 Becker 黑變症中胚層與外胚層組織的增生相對，偶爾伴隨的發育異常一般為發育不全 (hypoplastic) 性質：
- 同側乳房、乳暈、乳頭與手臂發育不全
- 同側手臂縮短
- 腰部脊柱裂 (lumbar spina bifida)
- 胸椎脊柱側彎 (thoracic scoliosis)
- 雞胸 (pectus carinatum)
- 同側足部增大
- 亦有附屬陰囊 (accessory scrotum) 與多乳頭 (supernumerary nipples) 的報告
- 有伴隨異常的病例中，男：女比反轉為 2:5（未報告異常者為 6:1）。
病理
- 程度不一的棘層增厚、角化過度，有時輕度乳頭狀增生 (papillomatosis)。
- 可見網狀脊規則延長與毛囊皮脂腺單位增生。
- 角質細胞黑色素含量增加；黑色素細胞數目正常或僅輕微增加，無成巢。
- 乳頭真皮可見噬黑色素細胞 (melanophages)。
- 真皮常（但非必然）伴隨平滑肌錯構瘤。
鑑別診斷
- 主要包含 CALM、先天性黑色素細胞痣、叢狀神經纖維瘤 (plexiform neurofibroma)、先天性平滑肌錯構瘤。
- 先天性平滑肌錯構瘤傾向較小，但部分作者認為 Becker 黑變症與先天性平滑肌錯構瘤是同一臨床光譜的兩端。
- 側光下可見的表面波紋 (surface corrugation) 在 CALM 不會出現。
- 先天性黑色素細胞痣、叢狀神經纖維瘤與先天性平滑肌錯構瘤都可有皮膚色素過度加上多毛。
- 皮膚鏡：與先天性痣相比，Becker 黑變症較不會有網線的局部增厚、球狀結構 (globules) 或均勻的瀰漫色素。
- 偶有病人需組織學評估確認診斷，尤其病灶位於少見部位且伴隨平滑肌錯構瘤時。
治療
- 應檢查病人是否有軟組織與骨骼異常（見上）。
- 若有美容顧慮，治療選項包括電解 (electrolysis)、蜜蠟除毛 (waxing)、遮蓋型化妝、雷射治療。
- 以雷射治療而言，多毛通常比色素過度更容易處理。
- 與 CALM 相同，常見清除不完全與復發。
圖 112-2：Becker 黑變症（痣）。A 上胸部單側色素過度斑片，中央融合、邊界不規則破碎；此青春期前男孩的痤瘡樣病灶局限於病灶內。B 單側塊狀構型伴色素過度與多毛，該病人有下方的平滑肌錯構瘤。C 腿部大片中褐色色素過度斑片；此類病灶若非發生於上軀幹，可能被誤診為咖啡牛奶斑或先天性黑色素細胞痣。