複合型痣 (Combined Nevus)
- 同義詞：Biphasic melanocytic nevus、Biphenotypic nevus、Melanocytic nevus with phenotypic heterogeneity、Clonal nevus、Inverted type A nevus。
重點特徵
- 具兩種或以上表現型上不同的腫瘤細胞群的良性黑色素細胞新生物。
- 通常直徑 <6 mm，色素呈雜色 (variegated)。
定義與流行病學
- 指單一黑色素細胞新生物中同時存在至少兩種不同的痣成分。
- 傳統痣、藍色痣或 Spitz 痣的任何組合都可能出現；常見組合是傳統複合型痣 + 藍色痣。
- 注意：過去診斷為複合型痣的部分病灶，現在被分類為不同疾病，例如 BAP1 去活化型腫瘤、WNT 活化型深穿透／叢狀痣、色素性上皮樣黑色素細胞瘤。
- 確切發生率未知，估計為所有送組織病理檢查的黑色素細胞痣的 <1%。
- 可在任何年齡發生，但典型出現於年輕成人，平均年齡約 30 歲；無性別偏好。
臨床特徵
- 可發生於任何部位，但偏好頭頸區，尤其含藍色痣成分者。
- 臨床特徵反映所存在痣的類型：
- 常見表現一：平滑的藍灰至藍褐至藍黑色丘疹或結節。
- 常見表現二：在其他方面色澤均勻的淺褐或褐色普通後天性痣內，出現一個明顯的深褐至黑色病灶。
- 丘疹或結節亦可在任何類型黑色素細胞痣內產生，含異型痣與先天性痣。
病理
- 組織學特徵亦隨所存在痣的類型而異。
- 最常見：平凡的複合型或真皮內痣，與真皮內帶色素的上皮樣或紡錘狀黑色素細胞群混雜，或覆蓋於一個較明顯的帶色素紡錘與上皮樣成分之上。
- 細胞異型與分裂活性罕見。
鑑別診斷與治療
- 臨床與組織學上，黑色素細胞病灶中存在兩種或以上成分都會提高黑色素瘤的可能性，包含痣內衍生的黑色素瘤。
- 若病灶足夠可疑，應進行包含整個腫瘤的切片。
- 臨床鑑別亦包含：藍色痣、色素性 Spitz 痣、色素性紡錘細胞痣、色素性基底細胞癌、良性血管腫瘤、皮膚纖維瘤的含血鐵質 (hemosiderotic) 變異型、黑色素瘤轉移。
- 免疫組化可協助排除其他類型的複合型黑色素細胞新生物：
- BAP1 → BAP1 去活化型腫瘤
- β-catenin 與 LEF1 → WNT 活化型深穿透／叢狀痣
- PRKAR1A → 色素性上皮樣黑色素細胞瘤
圖 112-32：複合型黑色素細胞痣的一種變異型。在其他方面色澤均勻的淺褐色痣內出現深褐至黑色丘疹。鑑別診斷包含痣內發生黑色素瘤的可能性。部分臨床醫師把具此臨床外觀且具圖 112-33 組織學特徵的痣稱為 clonal nevi。
圖 112-33：複合型痣 — 組織病理特徵。此真皮內痣中有一群局部的帶色素上皮樣真皮黑色素細胞與噬黑色素細胞，細胞外觀良性（插圖）。建議仔細檢視這群局部色素細胞以排除黑色素瘤的可能性。