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兒童與青少年族群的黑色素瘤 (Melanoma in the Pediatric and Adolescent Population)
流行病學
- 兒童黑色素瘤非常罕見。
- 約 2% 的黑色素瘤發生於 20 歲以下病人;0.3% 發生於 14 歲以下。
- 兒童黑色素瘤的風險因子與成人平行。
- 極為罕見的色素性乾皮症 (xeroderma pigmentosum) 與巨大先天性黑色素細胞痣對青春期前黑色素瘤發生率的貢獻極小。
臨床特徵與替代 ABCD 標準
- 一個 70 名病人的系列發現,兒童黑色素瘤(尤其青春期前兒童)常缺乏傳統標準。
- 因此提出替代 ABCD 標準:
- A – amelanotic(無色素)
- B – bleeding, bump(出血、腫塊)
- C – color uniformity(顏色均勻)
- D – de novo appearance, any diameter(新生出現、任何直徑)
- 一項前瞻性系列:與白人兒童及青少年相比,非白人兒童與青少年更可能表現為臨床無色素、位於四肢、結節型亞型的黑色素瘤;而白人兒童與青少年較常表現為淺表擴散型黑色素瘤。
病理與診斷挑戰
- 組織學上兒童黑色素瘤可類似成人;但具類似 Spitz 痣或深穿透痣特徵的黑色素瘤在此年齡層據報告較常見。
- 黑色素瘤與異型 Spitz 腫瘤 (Spitz melanocytoma)、色素性上皮黑色素細胞瘤、或其他未定型黑色素細胞新生物的區分仍是診斷挑戰。
- 常需額外的分子檢驗(如 CGH、FISH、GEP、NGS)以避免兒童黑色素瘤的過度診斷。
預後與治療
- 兒童黑色素瘤的預後與存活是分期依賴的,與成人相似。
- 因此治療應遵循相同的原則,不論年齡。