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微小靜脈性血管瘤 (Microvenular Hemangioma)
- 同義詞：Microcapillary hemangioma。
重點特徵
- 不常見、後天性、緩慢生長的良性血管腫瘤，見於年輕至中年成人。
- 表現為小型、通常單一、界線鮮明的紅色丘疹結節或斑塊，位於軀幹或四肢，偏好前臂 (forearms)。
- 由管腔塌陷的小分支微血管與小靜脈構成，伴明顯的 pericytes，浸潤網狀真皮全層。
- 部分女性可能受荷爾蒙影響。
歷史
- 1991 年由 Hunt、Santa Cruz 與 Barr 以此名首次描述；先前報告為 microcapillary hemangiomas 的病例可能相同。
流行病學
- 報告病例為兩性的年輕與中年成人。
- 部分女性病例與懷孕或口服避孕藥使用有時間相關性，但未被廣泛證實。
致病機轉
- 曾在 POEMS 症候群病人中觀察到，提示這些病灶可能與腎小球樣血管瘤一樣屬反應性病因。
- 部分女性病例與懷孕或口服避孕藥相關的觀察，提示可能有荷爾蒙影響。
臨床特徵
- 典型為單一、紫至紅色、緩慢增大的丘疹、斑塊或小結節，位於軀幹或四肢（罕見於臉部）。
- 偶可見多發病灶。
- 似特別偏好前臂，多數病灶直徑 <2 cm。
- 多數無症狀，但曾報告輕度紅斑與壓痛。
病理
- 界線不清的小型、相對單型 (monomorphous) 分支微血管與小靜脈增生，涵蓋網狀真皮全層。
- 與葡萄酒色斑 (port-wine birthmarks) 不同（後者血管擴張明顯），本腫瘤的血管管腔不明顯且常塌陷。
- 襯裡細胞無異型性，內皮標記與 WT-1 強陽性，並伴 SMA 陽性的 pericytes。
- 血管不像 Kaposi sarcoma 的淋巴管樣血管或微囊型淋巴管畸形的血管那麼纖細或有角度，且常含紅血球。
- Pericyte 成分在常規 H&E 染色即明顯可見。
鑑別診斷
- 主要組織學鑑別對象為斑片期 Kaposi sarcoma。
- Kaposi sarcoma 的差異：具纖細的淋巴管樣血管、漿細胞、嗜伊紅球狀物、間質紡錘細胞束，且 HHV-8 陽性。
治療