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竇狀血管瘤 (Sinusoidal Hemangioma)

  • 同義詞:Variant sinusoidal hemangioma、Sinusoidal venous malformation。

重點特徵

  • 相對罕見、小型、界線清楚的後天性病灶,最常見於中年女性的皮下組織,傳統上被描述為「cavernous hemangioma」(靜脈畸形)的變異型。
  • 病因可能為畸形性 (malformative) 但延遲表現,而非新生物性或反應性。
  • 組織學特徵:擴張、互相連通的靜脈通道,呈顯著的篩狀 (sieve-like) 或竇狀 (sinusoidal) 型態。
  • 許多靜脈畸形也可局部見到類似的竇狀型態。
  • 可能與分化良好的血管肉瘤混淆;但可藉缺乏顯著細胞異型性、無浸潤性生長、無內皮多層化來區分。

歷史

  • 1991 年被描述為所謂「cavernous hemangioma」(現已認定為靜脈畸形的歷史用詞)的獨特亞群。
  • 與典型兒童期靜脈畸形不同,竇狀血管瘤在成年期出現,且有異常顯著的竇狀或篩狀組織學型態。
  • 部分作者認為竇狀血管瘤可能代表既存血管畸形內的 PEH。

流行病學

  • 成年期發病,最常見於中年女性,相對罕見。
  • 發生於乳房皮下組織並不罕見,因此強調與血管肉瘤區分的必要性。

致病機轉

  • 因典型在成年期表現,曾被提出新生物性或反應性病因。
  • 然而與兒童期靜脈畸形強烈的組織學相似性提示:這些分裂靜止 (mitotically quiescent) 的血管病灶可能是先天性發育異常,因重塑、血栓、再通與漸進性血管擴張而在人生較晚期才顯現。
  • 先天性靜脈畸形中也曾描述局部竇狀型態。

臨床特徵

  • 傳統定義下為相對界線清楚、單一、位於深層真皮或皮下的丘疹結節,可自由移動。
  • 顏色從紅色(表淺病灶)到偏藍或膚色(皮下病灶)。
  • 最常發生於成年女性,偏好上肢與軀幹(包括乳房)
  • 縱向研究顯示無轉移證據,切除後亦無局部復發

病理

  • 一般為界線清楚的分葉,由擴張、薄壁、管壁平滑肌稀少的靜脈構成,形成特徵性互相連通的「肺氣腫樣 (emphysematous)」篩狀空間。
  • 襯裡內皮細胞扁平、單層、分裂不活躍。
  • 組織化血栓常見,偶有疊加的 PEH 變化。
  • 無顯著細胞異型性
  • 曾報告中央梗塞與壞死。

鑑別診斷

  • 因典型成年期表現與互相吻合的血管型態,臨床上最重要的模仿者是分化良好的血管肉瘤
  • 血管肉瘤的區別點:更具浸潤性的型態、內皮多層化、分裂活性、細胞異型性。

治療

  • 完全手術切除即可治癒;其典型明顯的界線有助於切除。