持久性異色性紅斑（ERYTHEMA DYSCHROMICUM PERSTANS, EDP）
- 同義詞：ashy dermatosis、ashy dermatitis。
重點一覽
- 緩慢進展出現灰色、灰藍或灰棕色的卵圓形斑（macules）與斑片（patches）。
- 偶有周邊紅斑環（peripheral rim of erythema）。
- 如同玫瑰糠疹（pityriasis rosea），卵圓形病灶的長軸可沿皮膚裂線（skin cleavage lines）分布。
- 最常見於膚色型 III 與 IV 的拉丁美洲病人。
- 組織學主要顯示真皮黑色素噬細胞（dermal melanophages）。
導論與歷史
- 1957 年 Ramírez 首先描述為無症狀、緩慢進展的灰燼色斑狀色素增加，稱「dermatitis cenicienta」（他稱病人為 los cenicientos，灰燼色的人）。
- 後續委內瑞拉 5 名病人被認為類似，作者建議稱「erythema chronicum figuratum melanodermicum」；Sulzberger 隨後提出較簡潔且更具描述性的「erythema dyschromicum perstans」。
- 部分作者因臨床與組織學特徵重疊，視 EDP 為 LP 的變異型（參見 LP pigmentosus）；但 EDP 病人不會出現平頂紫羅蘭色丘疹與斑塊，本教科書視兩者為獨立實體。
流行病學
- 最常見於膚色較深的拉丁美洲人，偶有亞洲人與白人報告。明顯偏好膚色型 III 與 IV。
- 一般無性別差異，但少數作者報告女性較男性常見。
- 發病年齡不定，常出現於第一至第三個十年。
致病機轉
- 1973 年 Pinkus 推測環境中某些尚未辨識的污染物（接觸性、吸入或食入物質）可能是易感個體發生 EDP 的原因。
- 零星個案報告的時序關聯：食入硝酸銨（ammonium nitrate）、benzodiazepines 或 penicillin；暴露於農藥或毒素；鞭蟲（whipworm）感染；HIV 血清轉換。
- 一名病人在使用口服對比劑（barium sulfate）的放射檢查後突然出現典型病灶。
- 迄今尚未進行嚴謹的流行病學研究檢視潛在觸發因子。
- 有可能部分多發性固定性藥物疹（FDE）或苔癬樣藥物疹病人被誤診為 EDP，故須仔細審視所有用藥，包括非處方藥與草藥。
臨床特徵
- 多數病人為灰、灰棕或灰藍色斑與斑片緩慢進展。
- 寬 1–2 mm 的紅斑周邊邊緣其實不常見；若存在，數個月後最終消失。
- 多數病灶 0.5 至 2.5 cm，但可更大。
- 形狀可變，但許多為卵圓形且長軸沿皮膚裂線，因此形成類似玫瑰糠疹的模式。
- 斑可緩慢擴大或增多而侵犯身體大範圍。
- 最常見部位：頸部、軀幹、上臂近端；分布通常對稱。
- 偶見不對稱病灶（通常位於臉或頸），亦有沿 Blaschko 線的病灶。
- 特徵性地不侵犯手掌、腳掌、頭皮與黏膜。
- 可自發清除，青春期前兒童尤然（約 70% 在 2–3 年內）；但成人病灶通常緩慢進展後持續數年——此持續性反映對各種療法缺乏反應。
病理
- 組織學發現依病灶生命週期階段而異。
- 活動性病灶邊緣：基底層空泡化、偶見膠質體（colloid bodies）、非常輕微的苔癬樣淋巴球浸潤。
- 這些發現連病灶周圍外觀正常的皮膚也可見到，提示這些區域病理過程已開始。
- 不活動的灰燼色病灶：相當量的色素失禁，伴程度不一的表皮變化（含萎縮與正常網脊模式消失）；這些變化與其他型發炎後色素增加無法區分。
- DIF：活動性邊緣的膠質體對 IgM、IgG、fibrinogen、C3 染色（如 LP）；但真皮–表皮交界的 fibrinogen 陽性常是唯一發現。
- 免疫病理：真皮浸潤（若存在）由 CD4+ 與 CD8+ T 細胞組成，是 LP 常見的模式。
鑑別診斷
- 臨床主要鑑別：苔癬樣藥物疹後的發炎後色素增加、玫瑰糠疹、小斑塊型副乾癬（small plaque parapsoriasis）、LP、泛發性 FDE。
- 玫瑰糠疹病灶雖常呈卵圓形，但其色素增加主要在表皮而非真皮。
- 泛發性 FDE 組織學上有色素失禁，但臨床病灶形狀通常較圓、顏色較棕。
- 較不常見的鑑別：斑狀色素性尿疹（macular urticaria pigmentosa）、pinta、痲瘋（leprosy）。
- 「自發性疹發性斑狀色素沉著（idiopathic eruptive macular pigmentation）」是否為兒童較常見的 EDP 變異型或獨立實體，尚無共識。
- 區分 EDP 與苔癬樣藥物疹可能相當困難，尋找致病藥物是必要的。
治療
- 一般而言各種建議療法皆不成功，包括：防曬、外用類固醇、calcineurin 抑制劑、retinoids 與維生素 C、化學換膚、口服抗生素、維生素 A、dapsone、抗瘧藥、griseofulvin、全身類固醇。
- 依一病例系列，clofazimine 被報告為成功的治療。
- 一項系統性回顧判定 NB-UVB 有效，而雷射治療無效。
- 可自發緩解，但許多病人病程長達數年。
圖 11-23：持久性異色性紅斑——下肢眾多卵圓至多角形的灰棕色斑與斑片。