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慢性苔癬樣角化症(KERATOSIS LICHENOIDES CHRONICA)
歷史與命名
- 1895 年 Kaposi 首先描述,以「lichen ruber acuminatus verrucosus et reticularis」形容一名呈線狀疣狀苔癬樣疹的病人。
- 之後命名混亂,曾用:lichen verrucosus et reticularis、porokeratosis striata lichenoides、keratosis lichenoides chronica、lichenoid trikeratosis、Nékam disease。
- 隨時間 keratosis lichenoides chronica 成為最一致使用的名稱。
臨床特徵
- 紫羅蘭色、角化性、苔癬樣丘疹,排列成特徵性的**線狀與網狀(linear and reticulated)**模式。
- 病灶通常對稱分布於四肢與軀幹。
- 另一顯著特徵:侵犯臉部上半的油膩、帶鱗屑疹,被描述為皮脂性皮膚炎樣的顏面中部疹(seborrheic dermatitis-like mediofacial eruption),或乾癬樣鱗屑斑塊。
- 角化性丘疹有時出現於手掌與腳掌;指甲與頭皮亦可受累。
- 病程通常慢性且進展,但偶有個別病灶在夏季或隨年齡增長而消退的報告。
病理與分類地位
- 組織學特徵與 LP 非常相似。
- 免疫螢光與免疫病理發現與自體性 LP 亦無顯著差異,提示本症可能是 LP 的特殊變異型,或一種特殊的同形反應(isomorphic response)。
治療
- 應以症狀治療為主,且通常效果不佳。
- 曾嘗試但成效有限:外用與全身類固醇、methotrexate、cyclosporine、etretinate、口服維生素 A、PUVA。
- 有報告 UVB 或 etretinate 加 PUVA 具有益效果。
- 現今會以 acitretin 取代 etretinate 處方。