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(青少年)環狀苔癬樣皮膚炎(ANNULAR LICHENOID DERMATITIS OF YOUTH)

疾病定義與流行病學

  • 2003 年由 Annessi 等人首先描述:在一系列年輕病人身上觀察到特殊的環狀病灶,臨床特徵與發炎性硬斑症(inflammatory morphea)、蕈狀肉芽腫(mycosis fungoides, MF)、發炎性白斑(inflammatory vitiligo)與多形性紅斑(figurate erythemas)重疊。
  • 初始報告主要發生於兒童與年輕成人(年齡範圍 5–22 歲),無性別差異。
  • 但較近期一系列 6 名病人中,4 名為成年男性,年齡 33 至 45 歲。

臨床特徵

  • 起始為紅斑性斑(macules),擴大成環狀斑片,邊緣呈紅棕色且不脫屑(non-scaling),中央色素減退。
  • 病灶通常直徑 5 至 15 cm。
  • 主要侵犯腹股溝與側腹(groin and flanks)。
  • 單一或多發(範圍 2–12 個病灶;平均 3 個)。

病理

  • 真皮乳突層(papillary dermis)內帶狀淋巴球浸潤,伴表皮基底層空泡變化與淋巴球表皮趨向性(epidermotropism)。
  • 凋亡角質細胞數目不一,但侷限於網脊(rete ridges)頂端——即所謂「網脊方形化(squaring of rete ridges)」,此發現可與 MF 區分(MF 中網脊方形化極少見)。
  • 無海綿樣變化(spongiosis),角質層與顆粒層亦無變化。
  • 浸潤主要由 CD4+ 或 CD8+ T 細胞組成,B 細胞與巨噬細胞很少。
  • 色素減退區黑色素細胞數目正常——有助與發炎性白斑區分。
  • 無 T 細胞受體基因重組(T cell receptor rearrangements)有助排除惰性 MF。

病程與治療

  • 病程慢性;部分病灶自發消退,其他則相當持久。
  • 外用或全身類固醇與光療(phototherapy)可使病灶顯著改善或完全消退。