成人 T 細胞白血病／淋巴瘤 (Adult T Cell Leukemia/Lymphoma)
定義
- 成人 T 細胞白血病／淋巴瘤 (adult T cell leukemia/lymphoma, ATLL) 是病因上與 HTLV-1 相關的 T 細胞腫瘤。
- 皮膚病灶一般是廣泛散播疾病的表現；但也有緩慢進展、有時僅有皮膚病灶的形式（悶燃型 smoldering variant）。
流行病學
- 在族群中 HTLV-1 高盛行率的地區呈流行：日本西南部、加勒比海群島、中非部分地區。
- 祖先來自伊朗 Mashhad 的猶太人亦有高盛行率。
- 但僅少數血清陽性者最終發展為 ATLL。
- 發生於成人，男性多於女性。垂直傳染比水平傳染更常見。
臨床特徵
- 多數病人表現為急性 ATLL：白血病、淋巴結腫大、器官腫大、高血鈣，且常有皮膚病灶；預後不佳。
- 慢性與悶燃型常表現為斑片、斑塊與丘疹性皮膚病灶，可與 MF 極為相似，循環腫瘤性 T 細胞少或缺乏。
- 這些病例病程較延長，但可能進展為高度惡性的散播型疾病。
病理
- 皮膚病灶呈小、中或大型多形性 T 細胞的淺層或較瀰漫浸潤，常有顯著表皮趨向性；組織學圖像可與 MF 無法區分。
- 悶燃型的皮膚病灶可能只有稀疏真皮浸潤與僅輕微異型的細胞。
- 腫瘤性 T 細胞表型 CD3+、CD4+、CD8−、CD25+，且如 SS 一般強烈表現 PD-1。
鑑別診斷
- 慢性或悶燃型 ATLL 與 MF 的區分可極為困難，特別在流行區。
- 這類病例的確定診斷需證實株性整合的 HTLV-1 (clonally integrated HTLV-1)。
- 部分病人有 HTLV-1 相關感染性皮膚炎 (infective dermatitis) 的前驅病史。
治療
- 可用 zidovudine 加 IFN-α 組合治療，但多數病例需全身化學治療。
- 在日本，mogamulizumab（抗 CCR4）已核准用於治療 ATLL。
- 主要影響皮膚的慢性與悶燃型疾病，首選如 MF 的皮膚導向治療。
圖 120-10：成人 T 細胞白血病／淋巴瘤。