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皮膚何杰金淋巴瘤 (Cutaneous Hodgkin Lymphoma)
- 同義詞：皮膚何杰金病 (cutaneous Hodgkin disease)。
重點特徵
- 多數有皮膚侵犯的病人已為進展期。
- 真皮結節與斑塊，有時潰瘍。
- 緻密真皮浸潤含淋巴細胞與嗜伊紅細胞。
- 異型細胞：空隙細胞 (lacunar cells)、Reed–Sternberg 細胞。
歷史
- 1832 年 Thomas Hodgkin 描述一系列有淋巴結腫大、脾臟腫大與體重減輕的病人，全部死於此病。
- 1885 年 Wilks 報告後續系列並命名為 Hodgkin’s disease。
流行病學
- 何杰金淋巴瘤 (HL) 侵犯皮膚罕見：一項大型研究中僅 0.5% 的 HL 病人有皮膚侵犯，主要在進展期疾病背景下，並作為不良預後的標記。真正原發皮膚 HL 是否存在仍有爭論。
- HL 發生率在成年早期達高峰，第六個十年有第二個較小高峰。
- 與一般族群相比，MF 與 LyP 在 HL 病人的發生率較高，反映 HL 病人非何杰金淋巴瘤整體發生率增加；此現象的潛在原因未知。
致病機轉
- 約 30% 的典型 HL 病人在具病理特徵性的 Reed–Sternberg 腫瘤細胞內帶有 EBV DNA；EBV 在 HL 致病中的確切角色未知。
- 在典型 HL，Reed–Sternberg 細胞代表惡性族群，通常源自 B 淋巴細胞。
臨床特徵
- 典型 HL 包含結節硬化型 (nodular sclerosing，最常見)、混合細胞型 (mixed cellularity)、淋巴細胞缺乏型 (lymphocyte-depleted)，組織學特徵為存在 Reed–Sternberg 細胞。
- 少數病人為非典型、較惰性的形式：結節性淋巴細胞為主型 HL (nodular lymphocyte-predominant HL)。
- 皮膚侵犯通常為已知進展期疾病病人的多發丘疹結節或斑塊。
- 軀幹是最常見侵犯部位，病灶常出現在受累淋巴結的遠端部位。
- 其他徵象與症狀：淋巴結腫大、脾臟腫大、體質性症狀（發燒、寒顫、夜間盜汗）。
- 20%–50% 的 HL 病人可發生副腫瘤性皮膚疾病：原發性搔癢 (primary pruritus)、後天性魚鱗病 (acquired ichthyosis)、持續性皮膚炎、廣泛乾裂性濕疹 (eczema craquelé)、色素增深，偶爾結節性紅斑 (erythema nodosum)。
病理
- 皮膚 HL 的組織學特徵與受累淋巴結相似。
- 結節狀或瀰漫的真皮浸潤，由淋巴細胞混雜嗜伊紅細胞與漿細胞構成；不見表皮趨向性。
- 依組織學亞型可見 Reed–Sternberg 細胞（或單核變異型）與空隙細胞 (lacunar cells)。後者在結節硬化型最常見，為胞質豐富嗜伊紅的大細胞；固定過程中胞質自鄰近細胞回縮，形成位於清空空間內的巨細胞。
- 可見真皮硬化區，延伸至皮下脂肪常見。
- 免疫表型：Reed–Sternberg 細胞表現 CD30、fascin、CD15，但不表現 CD45RB（白血球共同抗原）或 CD20；PAX-5、MUM-1 陽性，約 30% 病例 EBV (EBER-1) 陽性。
- 背景淋巴細胞浸潤以 T 細胞為主。
- 非典型淋巴細胞為主型 HL 的惡性細胞 CD20 陽性。
鑑別診斷
- 組織學鑑別包括 cALCL 與 LyP，兩者細胞皆 CD30 陽性；臨床病理對照對區分很重要。
- LyP 與 cALCL 皆可表現程度不一潰瘍的丘疹與結節，但 LyP 病人無全身侵犯證據，且病灶成批出現後自發消退。
- cALCL 通常可見成片的異型 CD30+ 細胞；LyP 與多數 cALCL 的細胞 CD15 與 PAX-5 陰性。
治療與預後
- 第四期 HL 病人（可能有次發皮膚疾病）經合併化療的治癒率約 70%–80%。
- 復發疾病的治療：解救性化療、自體 HSCT、抗 CD30 (brentuximab) 與抗 PD-1 抗體。