特選紫斑症候群 (Selected Purpura Syndromes)
本節收錄傳統上不歸於微血管阻塞或血管炎章節的症候群。
色素性紫斑性皮膚病 (Pigmented Purpuric Dermatoses)
- 同義詞：pigmented purpuric eruptions、微血管炎 (capillaritis)、purpura pigmentosa chronica、purpura simplex、Majocchi–Schamberg disease。
- 亞型：
- Schamberg disease（progressive pigmentary dermatosis of Schamberg、purpura pigmentosa progressiva）
- Purpura annularis telangiectodes of Majocchi（Majocchi’s disease）
- Pigmented purpuric lichenoid dermatitis of Gougerot and Blum
- Eczematid-like purpura of Doucas and Kapetanakis（eczematoid purpura、itching purpura）
- Lichen aureus（lichen purpuricus）
重點一覽
- 成簇的瘀點性出血 (clustered petechial hemorrhage)。
- 常有因血鐵質 (hemosiderin) 沉積造成的黃棕色底色。
- 位置與型態依亞型而異。
概念與致病機轉
- 瘀點性出血推測次發於微血管炎 (capillaritis)。
- 無全身性表現，但因病灶呈紫斑（通常為瘀點）且較罕見型易誤診，偶會被安排檢查以排除血小板低下或血管炎。
- 機轉：淺層真皮乳突血管（通常是毛細血管）的極輕微發炎與出血；發炎原因不明。
- 兒童與成人皆可發生。
病理
- 紅血球外滲、內皮細胞腫脹、血管周圍淋巴球浸潤、含血鐵質的巨噬細胞。
- Lichen aureus 與 Gougerot–Blum 型以苔癬樣浸潤 (lichenoid infiltrate) 為特徵。
- 表皮海綿樣變化併片狀角化不全常見於 Gougerot–Blum 型與 Doucas–Kapetanakis 濕疹樣紫斑。
- 另有罕見的肉芽腫性亞型。
鑑別診斷
- 臨床即多可診斷；但要與皮膚小血管血管炎區分苔癬樣型時可能需切片。
- 匍匐性血管瘤 (angioma serpiginosum) 偶被誤診為色素性紫斑（通常局限於單一肢體）。
- 微血管炎樣病灶曾報告於：蕈狀肉芽腫；過敏性接觸性皮膚炎（橡膠、azo 染料）；外用藥的非過敏性反應（fluorouracil、EMLA）；藥物疹（carbromal、meprobamate、acetaminophen、infliximab、bezafibrate、glipizide、pseudoephedrine、NSAIDs、diuretics、creatine 補充劑、medroxyprogesterone 注射，主要為個案報告）；吸吮／負壓誘發紫斑（如拔罐 cupping）；類風濕性關節炎；紅斑性狼瘡；Waldenström 高伽瑪球蛋白血症性紫斑；可能還有飲食（如蘋果－櫻桃果汁氣泡飲）。
- 下肢的色素性紫斑須與靜脈高壓造成的真皮出血區分：後者為瘀點疊加於瀰漫性血鐵質沉積上（「stasis purpura」），而非 Schamberg disease 的離散黃棕色斑片。
- 也須與運動誘發性血管炎 (exercise-induced vasculitis)（又稱 golfer’s vasculitis、hiker’s rash、ankle heat rash）區分——發生於炎熱天氣長時間運動。組織學表現從蕁麻疹性血管炎到明確的 LCV 皆可見。因運動或久站也可誘發復發性斑狀血管炎，兩者可能有部分重疊。
治療
- 外用皮質類固醇偶有幫助，尤其有搔癢或紅斑較明顯者。
- 較廣泛者可用窄波 UVB 與 PUVA，已有有效治療的描述。
- 曾報告成功療法：ascorbic acid 500 mg twice daily 加 rutoside 50 mg twice daily。
- 雖有多種建議療法，迄今無任何療法被證明可重複有效。
Waldenström 良性高伽瑪球蛋白血症性紫斑 (Benign Hypergammaglobulinemic Purpura of Waldenström)
- 同義詞：高伽瑪球蛋白血症之復發性斑狀血管炎 (recurrent macular vasculitis in hypergammaglobulinemia)——最新的皮膚血管炎分類已改用此名。
重點一覽
- 多影響女性。
- 下肢反覆成批出現瘀點與較大的紫斑性斑，常有燒灼或刺痛感。
- 典型有多株性高伽瑪球蛋白血症 (polyclonal hypergammaglobulinemia)，可有 IgG 或 IgA 類風濕因子 (RF) 升高，但不一定有 IgM RF（標準 RF 檢驗只驗 IgM）。
- 部分病人會發展出自體免疫結締組織病 (AI-CTD)。
概念與機轉
- 1943 年 Waldenström 首次描述三名女性有慢性復發性紫斑、高伽瑪球蛋白血症、ESR 上升與輕度貧血。
- 常合併 AI-CTD，尤其 Sjögren syndrome。
- 更專一的特徵可能是小型循環免疫複合體，其中常含 IgG 或 IgA RF；此類複合體也見於符合臨床表現但無多株性高伽瑪球蛋白血症者。
- IgG 與 IgA RF 高度可溶，或可解釋病灶出現與消退的迅速。
- 部分病人早期即有單株 RF，且傾向發展自體免疫（較少為淋巴增生性）疾病，支持存在輕度免疫失調症候群。
臨床特徵
- 紫斑常先有輕微搔癢、輕度麻刺或燒灼；緊身衣物、久站與熱可加重。
- 最常見表現為下肢斑狀出血（瘀點或較大紫斑性斑），病灶可能短暫易逝。
- 部分病人有可觸及性紫斑並有血管炎的組織學證據，故許多作者將其歸為皮膚小血管血管炎的亞群。
- 可為原發或次發：年輕病人多為原發，但部分隨時間發展出 AI-CTD——最常為 Sjögren syndrome，偶為類風濕性關節炎或紅斑性狼瘡；少見發展單株伽瑪球蛋白病，極罕見淋巴瘤或多發性骨髓瘤。
- 兒童病例常合併 AI-CTD；亦可發生於囊狀纖維化 (cystic fibrosis) 病人。
- 檢驗：典型為多株性高伽瑪球蛋白血症與 ESR 上升。標準 RF 只測 IgM RF，故偵測不到本症常見的 IgG／IgA RF（可另做專一檢驗）。Anti-SSA/Ro 與 anti-SSB/La 抗體常呈陽性，可能預測較高的 AI-CTD 發生機率。
病理
- 最常見為單純出血；偶見輕度血管周圍淋巴球浸潤，罕見 LCV。
鑑別診斷與治療
- 臨床表現通常具特徵性；部分病人的可觸及性紫斑會模擬典型皮膚小血管血管炎，但多數呈反覆成批的燒灼或刺痛性斑狀出血。運動誘發性血管炎亦在鑑別內。
- 治療：aspirin 或彈性襪等曾被用來治療的方式，也有報告反而加重病情。
- 避免誘發因子（酒精、久站）可能有幫助。
- 次發病例治療針對潛在疾病。
- 組織學有 LCV 證據時，可考慮 colchicine 或 dapsone。
Gardner–Diamond 症候群
- 同義詞：心理性紫斑 (psychogenic purpura)、自體紅血球敏感化 (autoerythrocyte sensitization)。
重點一覽
- 典型影響有潛在精神疾病與誘發壓力源的女孩與年輕女性。
- 疼痛、腫脹的瘀青自發出現或發生於外傷處。
概念與臨床特徵
- 1955 年 Gardner 與 Diamond 描述四名女性對瘀傷反應異常：外傷處出現疼痛性瘀青，隨後進展性紅斑與水腫。
- 幾乎僅見於女孩與年輕女性；多數病人合併精神疾病，尤其憂鬱症。
- 突然出現大小不一的疼痛腫脹瘀青，可在身體任何部位；有時有前驅症狀。
- 最常侵犯四肢（下肢 > 上肢），通常於 2 週內消退，且典型會復發。
- 原始報告描述在病人自體血液或其他物質的注射處出現此類非典型紫斑病灶，故名「自體紅血球敏感化」；但近期報告質疑此現象的可重複性。
病理
- 早期病灶：水腫、極輕微血管周圍單核細胞浸潤、上真皮紅血球外滲。
鑑別診斷與治療
- 為排除性診斷 (diagnosis of exclusion)。
- 必須考慮兒童虐待與家庭暴力。
- 部分臨床醫師視為人為性疾病 (factitial disease)，但證明人為來源通常困難。溫和探詢潛在且可能可治療的精神狀況，往往比直接質問病人更有成效。
- 檢驗通常無異常，組織學無診斷性。病人可在自體洗滌紅血球皮內注射處出現病灶。
- 部分系列報告心理治療合併藥物（最常為 SSRIs）成功率高。
陣發性手指血腫 (Paroxysmal Finger Hematoma)
- 同義詞：acute blue finger、Achenbach syndrome。
重點一覽
- 一或多指的掌面反覆急性疼痛性瘀青。
臨床特徵
- 原因不明；與 Gardner–Diamond 症候群有些相似（主要見於女性、可有疼痛／麻刺／搔癢等前驅症狀），但平均發病年齡較大（48 歲）。
- 反覆疼痛性瘀青發生於手掌面，主要在手指；右食指最常見；腫脹可先於或伴隨瘀青。
- 檢查（包括 Doppler 超音波）例行為陰性，通常不需安排。
鑑別診斷與治療
- 常被懷疑為外傷、凍瘡 (pernio)、肢端青紫症 (acrocyanosis)、Raynaud 現象、血管供應不足；但病史、局限於掌面與時間病程有助排除。
- 無專一有效治療。出血一般自行停止，加壓可能有幫助；典型兩週內消退。
Onyalai
- Bantu 語病名，常以口內出血性水泡表現。
- 病因為食用受真菌 Epicoccum sorghinum 污染的高粱 (sorghum) 穀物；該真菌產生抑制血小板凝集與血管新生的化合物。
- 病程可與急性免疫性血小板低下性紫斑 (ITP) 無法區分。
- 文獻有限，治療不明確，且似乎比 ITP 對皮質類固醇反應更差。
Mondor 病 (Mondor Disease)
- 同義詞：Mondor syndrome of superficial thrombophlebitis。
重點一覽
- 影響前側胸腹壁的表淺血栓性靜脈炎。
- 致病因子包括外傷、手術、感染與乳癌。
- 表現為突發胸痛，隨後出現繩索狀 (cord-like) 血栓靜脈。
概念
- 前側胸腹壁皮下靜脈的表淺血栓性靜脈炎，即 lateral thoracic、thoracoepigastric 與 superior epigastric veins。
- Henry Mondor 於 1939 年提供極詳盡描述。
- 類似的繩索狀表淺血栓性靜脈炎也可發生於其他部位（上下肢、腹部、腹股溝、陰莖）。
致病機轉
- 胸壁血栓性靜脈炎常見致病因子：外傷、過度體能活動、乳房手術、乳腺炎、乳房膿瘍、下垂型乳房。
- 高達 10% 的 Mondor 症候群病人有潛在乳癌。
- 偶合併類風濕性關節炎、絲蟲病 (filariasis)、懷孕、口服避孕藥、靜脈藥癮、靜脈導管、非乳房惡性腫瘤，或高凝狀態（如遺傳性 protein C 缺乏、抗 cardiolipin 抗體）。
臨床特徵
- 突發胸痛後出現一或多條可見或可觸及的繩索（血栓靜脈）。
- 伴隨表現：壓痛、緊繃感、紅斑、瘀青、搔癢、關節痛，罕見發燒。
- 拉扯皮膚或抬高乳房與同側上肢時症狀加重。
- 通常為單側；女性為男性的三倍。
病理
- 很少需要切片。過程可涉及動脈與淋巴管，不只靜脈。
- 典型為硬化性內靜脈炎 (sclerosing endophlebitis)，管腔被血栓與發炎細胞完全或部分堵塞。
- 從發病到受影響血管最終再通 (recanalization) 的時間為 2 週至超過 6 個月。
鑑別診斷與病程
- 臨床表現獨特，應找出病因因子。
- **復發性表淺血栓性靜脈炎（遷移性血栓性靜脈炎）**常合併潛在惡性腫瘤（Trousseau syndrome，最常為胰臟或肺癌）、高凝狀態（遺傳或後天）或發炎性疾病（如 Behçet 病）。
- 除合併乳癌者外，本病通常良性且自限。
- 疼痛典型在 10 天內結束，但繩索常持續數週至數月且可能有壓痛。
- 局部熱敷、手臂休息與乳房支托可改善症狀。復發率約 5%。
圖 22-7：Schamberg disease 與靜脈高壓所致瘀點及血鐵質沉積之對比。A Schamberg disease 的離散黃棕色與黃粉色斑片併疊加瘀點。B 靜脈高壓中瘀點疊加於較瀰漫的血鐵質沉積上，稱為「stasis purpura」。
表 22-9：色素性紫斑性皮膚病的分型。前兩型罕見為家族性。