青斑樣血管病變（Livedoid Vasculopathy）
- 同義詞：白色萎縮（atrophie blanche）、網狀青斑併夏季潰瘍（livedo reticularis with summer ulceration）、節段性玻璃樣血管炎（segmental hyalinizing vasculitis）、青斑樣血管炎（livedoid vasculitis）。
重點一覽
- 好發遠端下肢，尤其踝部。
- 女性居多。
- 疼痛性、鑿孔狀（punched-out）潰瘍。
- 白色、圓形或星狀疤痕，周邊伴微血管擴張。
- 部分病人有 livedo reticularis 或 racemosa。
疾病定義
- 以小而點狀、疼痛的潰瘍為特徵，有時成簇，通常位於下肢近踝處，周圍可有網狀紅斑或出血。
- 癒合後典型留下小片萎縮性白色斑疹伴周邊微血管擴張，即 atrophie blanche。
- 但此詞亦被用於描述靜脈功能不全下出現、不以疼痛性小潰瘍為前驅的類似病灶，導致病因與治療結果分析歧異。
流行病學
- 四個不同國家的回溯系列（共略超過 200 例）：女男比 2:1 至 5.2:1。
- 多數病人發病時為中年，但範圍甚廣（6 至 67 歲）。
- 一項研究中約 80% 病人於春夏發作，支持先前季節變異的報告。
致病機轉
- 確切機轉不明，一般認為涉及內皮功能和／或凝血改變，於淺層真皮血管局部形成纖維蛋白血栓。
- 相關促凝因子：高同半胱胺酸血症、lipoprotein (a) 升高、aPL 抗體、protein C 與 S 異常、factor V Leiden 與 prothrombin 突變、antithrombin III 缺乏、黏性血小板症候群（sticky platelet syndrome）、纖溶酶原活化抑制物過量（PAI-1）。
- 因常缺乏年齡配對對照，且部分促凝因子的基因多型性相對常見（如 PAI-1），其致病角色難以判定。
臨床表現
- 腿部（尤其踝突處）持續、疼痛且常呈鑿孔狀的潰瘍，特別是女性，應懷疑本診斷；萎縮性白色疤痕伴周邊微血管擴張亦然。
- 部分病人（尤其潰瘍周圍 livedo 明顯者）可出現網狀或星狀紫斑，或潰瘍擴大。
- 一項研究中 20 位受評估病人有 10 位記錄到周邊神經病變，此前文獻亦曾提及。
- 四個回溯系列中雖偵測到各式促凝實驗室異常，但既不影響治療反應，也無法預測靜脈栓塞等血栓併發症。
- 即使在有 DVT／PE 的病人，例行凝血疾病篩檢對指導治療或預測復發風險未必有益。
病理
- 特徵：淺層真皮血管周圍輕度淋巴球浸潤與紅血球外滲，血管壁玻璃樣變（hyalinized）且管腔內纖維蛋白沉積。
- 免疫螢光常呈陽性（40%–100%），最常見血管壁 C3 與 IgM 沉積。
- 近期 62 例研究中 95% 陽性，通常為多種免疫反應物組合（C3 與 IgM > IgA > IgG）。
鑑別診斷
- Table 23.6 列出其他可表現疼痛性鑿孔狀血管病變性潰瘍（有時周圍伴 livedo reticularis）的疾病。
- 靜脈功能不全下的瓷白色斑疹，若無前驅點狀潰瘍，應視為不相關的疾病。
治療
- 系統性回顧（n = 339）中研究較充分且臨床結果良好者：抗凝劑（如 DOACs、肝素）、pentoxifylline、抗血小板藥（如 aspirin）、同化性類固醇（anabolic steroids）、IVIg。
- 但證據不足以推薦任何單一療法。
- 其他選項：免疫抑制劑（如 prednisone）、高壓氧治療。
- 考量抗凝風險，部分臨床醫師先單用或併用上述其他療法，若疾病未受控再改用抗凝劑。
- 亦有個案報告以 JAK 抑制劑（如 tofacitinib）成功治療頑固型疾病。
圖 23-10：青斑樣血管病變。A 踝部可見鑿孔狀潰瘍與多處星狀紫斑性斑疹；B 除輕度血管周圍淋巴球浸潤外，兩條真皮血管內可見血栓。
表 23-6：可能模仿青斑樣血管病變的疾病，皆可表現疼痛性鑿孔狀潰瘍。SLE：全身性紅斑狼瘡。