Hydroxyurea 相關血管病變(Hydroxyurea-Associated Vasculopathy)
疾病定義
- 骨髓增生性疾病與鐮刀型紅血球疾病病人本身即可發生阻塞相關的疼痛性潰瘍,但使用 hydroxyurea 偶可額外增加疼痛性潰瘍風險,通常位於踝周(perimalleolar)區域。
臨床表現
- 潰瘍可類似青斑樣血管病變(livedoid vasculopathy),或較大而較淺。
病理
- 血管表現範圍自白血球碎裂性血管炎到有時的血栓性阻塞。
- 亦可見纖維化、淋巴球浸潤和/或血管壁增厚。
病程與治療
- 機轉不明;癒合通常需停用 hydroxyurea。
- 有證據顯示潰瘍與以下相關:治療時間(≥1 year)、每日劑量(0.5–1 g)、累積劑量(≥510 g)。

表 23-6:可能模仿青斑樣血管病變的疾病,皆可表現疼痛性鑿孔狀潰瘍。SLE:全身性紅斑狼瘡。