嬰兒急性出血性水腫（Acute Hemorrhagic Edema of Infancy）
- 同義詞：acute hemorrhagic edema of childhood、infantile acute hemorrhagic edema、Finkelstein disease、Seidlmayer syndrome、Finkelstein–Seidlmayer disease、purpura en cocarde avec edema、postinfectious cockade purpura。
重點一覽
- 主要見於 4 至 24 個月大的兒童。
- 臉部與四肢的環狀、圓形或標靶狀紫斑性斑塊。
- 肢端壓痛性、非凹陷性（non-pitting）水腫。
- 孩童外觀良好，皮膚外侵犯不常見。
- 病程良性，1 至 3 週內自行緩解。
疾病定義
- 嬰兒急性出血性水腫（AHEI）是少見的小血管炎，通常侵犯 4 至 24 個月大的兒童。
- 皮膚病灶典型始於出血程度不一的斑塊，好發頭部與四肢，隨後變得水腫並呈標靶狀。
- 過去被視為 HSP 的良性型，現已被認定為獨立的臨床疾病。
流行病學
- 相對罕見；影響 2 歲以下兒童，約 70% 為男孩。
- 有季節變異，冬季月份發生率最高。
致病機轉
- 病因不明，但高達 85% 病人有相關感染、藥物暴露或疫苗接種。
- 三分之二病人有感染前驅期，最常為呼吸道感染（80%）、腹瀉疾病（12%）或泌尿道感染（6%）。
- 多種誘發因子列於 Table 24.5。
- 如同其他侵犯皮膚的小血管炎，機轉被認為是對抗原刺激反應而發生的免疫複合體沉積。
臨床表現
- 孩童通常不顯病容，但約 45% 有發燒。
- 誘發事件與發病間隔典型為 1–2 週。
- 皮膚侵犯突然出現大片紅斑性斑片或蕁麻疹樣病灶，演變為環狀或標靶狀紫斑性斑塊，好發臉頰、耳部與四肢，亦可侵犯軀幹。
- 病灶可無症狀、疼痛，較少為搔癢。
- 較少見者：弓形、多環形、扇貝形或玫瑰花結狀病灶與水疱大疱，以及癒合後留下萎縮性疤痕。
- 特徵性表現：臉部、耳部、四肢（含手足）與陰囊的壓痛性、非凹陷性水腫。
- 黏膜與內臟侵犯不常見，但可出現口腔瘀點、結膜充血、腹痛、關節痛、腎絲球腎炎與腸套疊（<1%）。
- 病程良性，1 至 3 週內自發完全緩解且無後遺症；雖可能有惡化，但一旦緩解持續 2 週，通常不再復發。
病理
- 上層與中層真皮的微血管與後微血管小靜脈呈白血球碎裂性血管炎。
- DIF 顯示血管沉積多種免疫反應物：fibrinogen、C3、IgG、IgM、IgA、IgE。
- IgA 沉積僅見於約 10%–35% 病例。
鑑別診斷
- 雖歷史上被視為 HSP 的變異型，但獨特的臨床表現與內皮 IgA 沉積少見是其區別特徵。
- 幼童出現蕁麻疹樣病灶合併肢端／顏面水腫時，應考慮多形性蕁麻疹（urticaria multiforme）。
- 其他鑑別：多形性紅斑、蕁麻疹、蕁麻疹型藥疹、血清病樣反應、川崎病、蕁麻疹性血管炎、Sweet 症候群。
- 因皮膚出血顯著，有時也需考慮創傷、急性腦膜炎球菌血症與猛暴性紫斑。
- 例行實驗室檢查非特異性，診斷依適當的臨床病理對照。
治療
- 以支持治療為主。
- 若合併細菌感染應給予抗生素。
- 抗組織胺可能有助症狀緩解。
- 全身性皮質類固醇未被證實可改變病程，但在急性表現嚴重時可能有助於緩解。
圖 24-9：嬰兒急性出血性水腫。A、B 幼兒臉部與四肢多發水腫性紅斑斑塊，部分病灶已開始轉為暗紫色。
表 24-5：嬰兒急性出血性水腫與蕁麻疹性血管炎的誘發因子與相關疾病。NSAIDs：非類固醇抗發炎藥；SLE：全身性紅斑狼瘡。