糖尿病性水疱病 (Bullosis Diabeticorum)
- 同義詞：糖尿病水疱 (diabetic bullae)、糖尿病水疱性疹 (bullous eruption of diabetes mellitus)、bullous diabeticorum。
重點一覽
- 與糖尿病 (diabetes mellitus) 相關的罕見疾病。
- 於外觀正常的肢端皮膚（足、小腿、手）出現張力性水疱 (tense blisters)，常合併周邊神經病變 (peripheral neuropathy)。
- 組織學可見表皮內和／或表皮下水疱。
- 通常 2 至 6 週自行癒合。
歷史
- 1930 年 Kramer 首次描述；1967 年 Cantwell 與 Martz 提出「bullosis diabeticorum」一詞。
流行病學
- 確切盛行率不明；一項糖尿病人回溯研究顯示年發生率 0.16%。
- 發病年齡 15–85 歲，平均 55 歲；男女比約 2:1。
- 好發於長期糖尿病與已有神經病變者。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 病因所知甚少；曾與外傷及糖尿病微血管病變 (microangiopathy) 相關聯。
- 糖尿病人輕微外傷即可起疱；部分研究發現其誘發吸引性水疱 (suction blisters) 的閾值降低。
- 無感染病因的證據。
臨床特徵
- 於糖尿病人遠端肢體外觀正常、無發炎的皮膚上突然自發出現小疱與大疱。
- 好發部位（依頻率遞減）：足、遠端小腿、手、前臂；軀幹罕見。
- 多無症狀，偶有輕微灼熱感；常「一夜之間」在無已知外傷下出現。
- 水疱為張力性，直徑 0.5 公分至數公分；內含清澈無菌液體，可較摩擦性水疱的液體黏稠。
- 多數為長期糖尿病人，偶爾為糖尿病的初發表徵；胰島素依賴型與非依賴型皆可發生。
- 許多病人合併多發性神經病變 (polyneuropathy)、視網膜病變 (retinopathy) 或腎病變 (nephropathy)。
病理
- 組織學表現不一：早期報告為表皮內水疱，近期文獻多為表皮下大疱；推測分離層次在表皮下，表皮內水疱代表舊病灶正在再上皮化。
- 直接免疫螢光 (direct immunofluorescence, DIF) 通常陰性，少數報告在真皮血管壁見到 IgG 或 IgM 與 C3 沉積。
- 電子顯微鏡顯示分離位於 lamina lucida 或 lamina densa 之下。
鑑別診斷
- 遲發性皮膚型紫質症 (porphyria cutanea tarda, PCT) 與透析／藥物相關的偽紫質症 (pseudoporphyria)：水疱通常 <1 cm，好發於手而非足踝。
- 固定型藥物疹 (fixed drug eruption)：遠端肢體亦好發，但大疱位於發炎性基底上。
- 局限型類天疱瘡 (localized bullous pemphigoid) 與後天性表皮鬆解症 (epidermolysis bullosa acquisita, EBA)：以組織學與 DIF 區分；EBA 病灶在摩擦部位加重。
- 若周圍有紅斑、發熱與壓痛，須考慮大疱性蜂窩性組織炎 (bullous cellulitis)。
治療
- 多數病人 2 至 6 週內自行癒合。
- 為減壓或改善外觀：以酒精清潔後，於水疱頂最低垂處開一小窗引流。
- 每日清洗以預防續發感染，之後塗抹凡士林 (petrolatum)。
- 偶爾發生續發軟組織感染，需全身性抗生素或手術介入。
圖 33-1：糖尿病性水疱病。內踝上方一個大型張力性大疱，周圍皮膚無紅斑或水腫。