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次發性皮膚類澱粉沉積症 (Secondary Cutaneous Amyloidosis)

疾病定義

• 指臨床上不明顯、但可在皮膚病灶內以病理偵測到的類澱粉沉積。
• 最常見於：皮脂性角化症 (seborrheic keratoses)、基底細胞癌 (basal cell carcinomas)。
• 偶見於：皮膚纖維瘤 (dermatofibromas)、真皮內黑色素細胞痣、毛母質瘤 (pilomatricomas)、毛髮上皮瘤 (trichoepitheliomas)、汗腺腫瘤、Bowen 病、汗孔角化症 (porokeratosis)。
• 在這些情境下，類澱粉沉積代表組織學附帶現象，無明顯臨床意義。
• 亦曾報告在 PUVA 治療後出現。

頭皮單純性毛髮稀少症 (Hypotrichosis Simplex of the Scalp 1 / Hypotrichosis 2, HYPT2)

• 不常見的體染色體顯性疾病，或許最好視為次發性皮膚類澱粉沉積症的一種特殊型。
• 病人出生時頭髮正常，但到第三個十年逐漸失去大部分頭皮毛髮。
• 眉毛、鬍鬚與腋毛、指甲、牙齒發育正常。
• 機轉：編碼 corneodesmosin（一種在表皮與內根鞘表現的醣蛋白）的基因有致病變異，導致 corneodesmosin 蛋白截短；後者以無定形類澱粉沉積形式累積於毛囊周圍與乳突真皮。