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引言 (Introduction)

名詞定義

  • 白斑 (leukoderma) / 色素減少 (hypopigmentation):泛指皮膚變淡的疾病。典型因表皮黑色素含量減少(melanin-related),但也可能次於皮膚血流減少(hemoglobin-related)。
  • 色素減少症 (hypomelanosis):較專一,指皮膚內黑色素減少。
  • 無黑色素 (amelanosis):黑色素完全缺乏。
  • 去色素 (depigmentation):通常指膚色完全喪失,最常見是既存黑色素消失,如白斑 (vitiligo)。
  • 色素稀釋 (pigmentary dilution):皮膚與毛髮的全身性變淡,如眼皮膚白化症;有時只有與未受影響的親屬比較才看得出來。

兩大分類

  • 黑色素細胞缺乏型 (melanocytopenic):表皮和/或毛囊黑色素細胞數目減少。
    • 可為遺傳性和/或先天性——黑色素母細胞分化、增生、遷移或存活缺陷。
    • 也可為後天性——功能性黑色素細胞被外傷(如冷凍手術 cryosurgery)或免疫攻擊破壞而消失。
    • 控制黑色素細胞存活的因子,也可能參與出生後真皮黑色素細胞的消失。
  • 黑色素缺乏型 (melanopenic):黑色素細胞數目正常,但無法合成正常量的黑色素和/或無法轉移至周圍表皮細胞。機轉複雜,包括影響黑色素體生成 (biogenesis)、黑色素化 (melanization)、轉移或降解的異常。

白斑的診斷

  • 任何白斑病人都應在可見光伍德燈 (Wood’s lamp, ~365 nm) 下完整檢查。
  • 伍德燈對局限性白斑、極淺膚色者(phototype I 或 II)與新生兒特別有用。
  • 可見光下有時難以區分 hypomelanosis 與 amelanosis;表皮色素喪失愈多,伍德燈下對比愈明顯。
  • 伍德燈也可區分色素減少斑與血紅素相關白斑——例如貧血性痣 (nevus anemicus) 在伍德燈下會變得不明顯。
  • 多數白斑靠完整病史與理學檢查即可臨床診斷。判斷分布型態為局限型(如 vitiligo)、瀰漫型(如 albinism)、線狀或滴狀(如特發性滴狀色素減少症)可縮小鑑別診斷。
  • 其他相關特徵:發病年齡、有無先前發炎、解剖位置、色素喪失程度。
  • 病灶皮膚組織學檢查,對數種與發炎過程相關的色素減少最有幫助(如肉芽腫 sarcoidosis、硬化性苔癬 lichen sclerosus、蕈狀肉芽腫 mycosis fungoides)。