其他色素減少疾病 (Miscellaneous)
特發性滴狀色素減少症 (Idiopathic Guttate Hypomelanosis, IGH)
流行病學
- 極常見，發生率隨年齡增加；70 歲以上高達 80%。
- 見於所有種族與膚質，但深膚色者更醒目。
- 白人中 IGH 可能偏好棕眼棕髮者。
- 表面上的女性優勢，可能只是對美容問題感知較強的結果。
臨床特徵
- 典型病灶：局限、界線鮮明、無症狀的瓷白色 (porcelain white) 斑。
- 大小通常 0.5–6 mm，常由皮溝界定；偶爾病灶可達 2.5 cm。
- 一旦出現便不改變大小、不融合；表面平滑但不萎縮。
- 未見自發再色素化的報告。
- 病灶內的毛髮通常保留色素。
- 多數病人在前臂伸側與小腿前側有多發病灶；其餘四肢也可受影響，但臉部罕見。
病理
- 最一致的組織學特徵：真皮－表皮交界扁平化、基底層與基底上層黑色素顆粒中至顯著減少或局灶缺失、籃織狀角質增厚 (basket-weave hyperkeratosis)。
- DOPA 陽性表皮黑色素細胞數目中至相對顯著減少（與正常皮膚相比為 10%–50%），但從不完全缺失。
- 超微結構：部分黑色素細胞黑色素生成活性正常，其他則缺乏成熟黑色素體；表皮細胞的黑色素含量變化很大，可缺失或顯著減少。
診斷與鑑別診斷
- 通常臨床診斷。
- 滴狀白斑的鑑別診斷包括：無色素性扁平疣 (achromic verrucae planae)、慢性苔癬樣糠疹、PUVA 治療後的瀰散性色素減少角化症 (disseminated hypopigmented keratoses)、清亮細胞乳頭化症 (clear cell papulosis)。
- 白色萎縮 (atrophie blanche)：病灶偏好小腿遠端與踝部，但這些瓷白色疤痕通常凹陷且被丘疹狀血管擴張圍繞。
病因與治療
- 病因不明，但日曬可能有角色。
- 液態氮冷凍治療 (cryotherapy) 曾被描述為可能療法。
- 因日光最可能是誘發因子，應建議使用防曬乳與物理性遮蔽。
流浪者白黑皮症 (Vagabond’s Leukomelanoderma)
- 發生於年長者，同時具備飲食缺乏 + 不潔 + 嚴重體蝨 (Pediculus humanus var. corporis) 寄生。
- 表現：小的色素減少斑（與搔抓有關）疊加在瀰漫性色素增加背景上，特別在手腕、腋下、腹股溝、大腿內側與後頸。
進展性斑狀色素減少症 (Progressive Macular Hypomelanosis, PMH)
- 相當常見，較常見於來自或居住在熱帶氣候的深膚色年輕女性。
- 特徵：界線不清、錢幣狀 (nummular)、無鱗屑的色素減少斑與小斑片，位於軀幹，罕見延伸至近端肢體或頭頸；病灶可在中央融合。
- 另一變異型特徵為大型圓形病灶。
- 無伴隨搔癢、無先前發炎；病人有時被誤診為變色性汗斑的殘餘色素減少。
- 組織學：表皮色素減少，真皮外觀正常。
- 電子顯微鏡：由未受影響皮膚的大型黑色素體，轉變為色素減少皮膚的小型聚集膜結合黑色素體。
- 機轉：Cutibacterium（舊稱 Propionibacterium）acnes 的增生，特別是 elongatum 亞種 (phylotype III)，被認為參與致病。此菌株在臉部罕見，可能解釋為何 PMH 典型不出現在此位置。
- 治療：外用 1% clindamycin、5% benzoyl peroxide，與 NB-UVB 或 UVA 光療的各種組合（例如每週三次、共 12 週）。
毛髮色素減少 (Hair Hypomelanosis)
- Poliosis：局限性毛髮色素減少。
- Canities：較全身性的毛髮去色素。
- 毛髮變灰（局部或全身）特徵為正常色素、色素減少與無黑色素毛髮的混合。
- 毛髮變白是 canities 與變灰的終點。
- 老化造成的人類毛髮變灰與變白，原本認為源於黑色素細胞幹細胞維持不良；較新研究提示是黑色素細胞幹細胞自 bulge 區的遷移減少。
- 多種遺傳疾病與提早變灰相關；毛髮瀰漫性色素減少則有遺傳與後天兩類原因。
- Chédiak–Higashi 與 Griscelli 症候群：頭皮毛髮因色素成團 (pigment clumping) 而呈銀色調。
無色素減少的白斑 (Leukodermas Without Hypomelanosis)
Woronoff 環 (Woronoff’s ring)
- 乾癬病灶在光療或外用治療後，周圍出現寬度相當均勻的泛白暈環。
- 有血管收縮的成分，但是否真有色素減少仍不確定。
貧血性痣 (Nevus anemicus)
- 表現為大小不一（常 3–6 cm）的蒼白區域，輪廓不規則、呈「破碎狀 (broken up)」。
- 通常單側，位於軀幹。
- 出生即存在，但最常在較晚才被發現；當周圍因熱或情緒壓力而血管擴張時最明顯。
- 玻片壓診 (diascopy) 時病灶與周圍皮膚無法區分。
- 組織學：黑色素細胞與黑色素含量皆無異常。
- 機轉：真皮乳突微血管血流減少，源於血管對兒茶酚胺 (catecholamines) 的局部過度敏感。
- 約 30%–60% 的第 1 型神經纖維瘤症 (NF1) 病人有貧血性痣，但此皮膚表現未納入 2021 年修訂的 NF1 診斷標準。
皮膚水腫與貧血
- 兩者皆造成皮膚與黏膜變淡。
- 貧血是因皮膚內血紅素濃度下降。
血管痙攣性斑（Bier 貧血斑）
- 蒼白斑，通常直徑 3–6 mm，主要見於四肢，小腿上常更明顯。
- 病灶源於局部血管收縮，最常發生於年輕女性。
- 可由肢體下垂姿勢或綁止血帶誘發出現。
- 明顯或廣泛的血管痙攣性斑，曾被描述與下列相關：懷孕、淋巴水腫、冷凝球蛋白症 (cryoglobulinemia)、微血管畸形－動靜脈畸形症候群（特別是 EPHB4 突變造成的第 2 型）、結節性硬化症複合體、主動脈發育不全。
- BASCULE 症候群：Bier 貧血斑、發紫 (cyanosis) 與類蕁麻疹皮疹，伴姿勢性不耐 (orthostatic intolerance)。
圖 66-30：特發性滴狀色素減少症。A 小腿前側典型 1–5 mm 的斑；B 偶爾混有較大病灶。
圖 66-32：進展性斑狀色素減少症——注意背部中央無鱗屑色素減少斑的融合。
表 66-8：與頭皮毛髮提早變灰相關的疾病。