引言(Introduction)
脂肪失養症(Lipodystrophies) 101
Suat Hoon Tan, Hong Liang Tey and Joel Hua Liang Lim
亞型:Lipodystrophy:lipoatrophy、lipohypertrophy
重點特徵(Key features)
Lipodystrophies 是遺傳性或後天性疾患,其特徵為脂肪的缺乏或完全消失,可為全身性、部分性或局部性;lipohypertrophy 可能伴隨 lipoatrophy 出現
儘管 lipodystrophy 與 lipoatrophy 兩詞常互換使用,lipoatrophy 應專指選擇性的脂肪流失,而 lipodystrophy 則意味著脂肪的重新分布,部分是由於未萎縮脂肪的肥厚性代償
Lipodystrophy syndromes 代表一群異質性的疾患,其特徵為 lipoatrophy ± 脂肪堆積,並呈現特徵性的身體分布型態
脂肪是一個代謝活躍的器官,因此脂肪流失可與代謝失調有關,而此失調與 lipoatrophy 的範圍及持續時間平行
Lipodystrophy 常伴隨代謝症候群(metabolic syndrome),其包括胰島素阻抗、糖尿病、高胰島素血症、血脂異常、心血管疾病與肝脂肪變性(hepatic steatosis)
除代謝症候群之外,全身性與部分性 lipodystrophy syndromes 的全身性表現包括荷爾蒙異常、器官功能障礙、同化性(anabolic)特徵、腎絲球腎炎與自體免疫疾患
一種獨特的症候群,包含周邊 lipoatrophy、中央型肥胖、乳房肥大、背頸部脂肪墊增大、高血脂與胰島素阻抗,發生於接受抗反轉錄病毒治療(antiretroviral therapy, ART)的 HIV 感染病人
孤立性或局部性 lipoatrophy 可發生於藥物注射、外傷或壓迫的部位,與自體免疫結締組織疾病相關,或發生於某些脂膜炎性發炎或腫瘤性病程之後
顯微鏡下,可能有皮下脂肪的完全消失,或脂肪細胞大小與數目的減少。在疾病早期可見發炎性脂膜炎