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脂肪失養症總論（Introduction）

• 亞型：脂肪失養症（lipodystrophy）分為脂肪萎縮（lipoatrophy）與脂肪增生（lipohypertrophy）。
• 作者：Suat Hoon Tan、Hong Liang Tey、Joel Hua Liang Lim。

重點特徵

• 脂肪失養症是遺傳性或後天性疾病，特徵為脂肪稀少或完全缺失，可為泛發性（generalized）、部分性（partial）或局部性（localized）；脂肪增生可伴隨脂肪萎縮出現。
• 名詞辨析：lipodystrophy 與 lipoatrophy 常被互換使用，但 lipoatrophy 應專指選擇性脂肪流失；lipodystrophy 則隱含脂肪重新分布，部分源自未萎縮脂肪的代償性增生。
• 脂肪失養症候群是異質性疾病群，特徵為脂肪萎縮 ± 脂肪堆積，且具特徵性的身體分布型態。
• 脂肪是代謝活躍的器官，因此脂肪流失可伴代謝失調，其程度與脂肪萎縮的範圍與持續時間平行。
• 脂肪失養症常合併代謝症候群（metabolic syndrome），包含胰島素抗性、糖尿病、高胰島素血症、血脂異常、心血管疾病與肝臟脂肪變性（hepatic steatosis）。
• 除代謝症候群外，泛發性與部分性脂肪失養症候群的全身表現還包括荷爾蒙異常、器官功能失常、同化性（anabolic）特徵、腎小球腎炎與自體免疫疾病。
• HIV 感染接受抗反轉錄病毒療法（antiretroviral therapy, ART）的病人可出現一種獨特症候群：周邊脂肪萎縮、中心型肥胖、乳房增大、頸背脂肪墊（dorsocervical fat pad）增大、高血脂與胰島素抗性。
• 孤立或局部性脂肪萎縮可發生於藥物注射、外傷或壓迫部位，與自體免疫結締組織疾病相關，或發生於某些脂膜炎性發炎或新生物過程之後。
• 顯微上可見皮下脂肪完全缺失，或脂肪細胞體積與數量減少；早期疾病可見發炎性脂膜炎。