流行病學(EPIDEMIOLOGY)
過去數十年間,pCBCL 的發生率一直在上升,但現在似乎已趨於穩定。pCBCLs 在世界上特定區域可能較常發生。舉例而言,來自美國四個學術中心的資料分析顯示,pCBCLs 僅占這些中心所登錄之所有原發性皮膚淋巴瘤病例的 4.5%。相對地,在荷蘭與奧地利的皮膚淋巴瘤登錄中,pCBCL 約占所有原發性皮膚淋巴瘤病例的 25%。
在特定類型 pCBCL 的發生率方面,也觀察到區域性差異。在迄今為止發表的兩個最大系列中,濾泡中心淋巴瘤(follicle center lymphoma)與邊緣區淋巴瘤(marginal zone lymphoma)的相對頻率差異相當大。濾泡中心淋巴瘤在荷蘭占所有 pCBCLs 的 71%,但在 Graz 僅占 41%;反之,邊緣區淋巴增生性疾患(marginal zone lymphoproliferative disorder,當時分類為淋巴瘤)在 Graz 占所有 pCBCL 病例的 42%,但在荷蘭僅占 10%。另一方面,第三常見類型的 pCBCL——瀰漫性大 B 細胞淋巴瘤,腿型(diffuse large B cell lymphoma, leg type)——的相對頻率在兩個系列中相似(約 15%),顯示在這兩個系列中,相對頻率的差異侷限於以惰性行為為特徵的 B 細胞淋巴瘤。這暗示這些變異可能至少部分源自不同中心對病人的不同分類。
除了診斷與分類標準的差異外,特殊類型 pCBCL 發生率的真實區域性變異,可能源於不同病因因子的存在。舉例而言,在流行地區 pCBCL 與特定 Borrelia 亞種感染之間的關聯已為人所知多年(見下文與 Ch. 74)。此關聯可能部分解釋 pCBCLs 發生率的區域差異,但此類病例的比例相對低(即使在 Borrelia 感染流行的國家),暗示其他病因也參與了區域性變異。
pCBCL 影響兩性的成人。除了前驅 B 淋巴母細胞淋巴瘤/白血病(precursor B lymphoblastic lymphoma/leukemia,其極少代表真正 pCBCL 的例子)外,CBCLs 在兒童與青少年中不常見。