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流行病學 (Epidemiology)
發生率與地區差異
- 過去數十年 pCBCL 發生率上升,但目前似已趨穩定。
- pCBCL 在世界特定地區可能較常見:美國四家學術中心資料分析顯示,pCBCL 僅佔登錄之原發皮膚淋巴瘤的 4.5%;相對地,荷蘭與奧地利皮膚淋巴瘤登錄中 pCBCL 約佔 ~25%。
各亞型的地區差異
- 迄今兩個最大系列中,濾泡中心淋巴瘤 (follicle center lymphoma) 與邊緣區淋巴瘤 (marginal zone lymphoma) 的相對頻率差異甚大:
- 濾泡中心淋巴瘤在荷蘭佔所有 pCBCL 的 71%,在 Graz 僅 41%。
- 邊緣區淋巴增生性疾病(當時歸類為淋巴瘤)在 Graz 佔 42%,在荷蘭僅 10%。
- 第三常見型別瀰漫大 B 細胞淋巴瘤、腿型 (diffuse large B cell lymphoma, leg type) 在兩系列相似(~15%),顯示差異侷限於行為惰性的 B 細胞淋巴瘤,提示這些變異至少部分源自各中心對病人分類方式不同。
病因造成的真實地區差異
- 除診斷與分類標準差異外,特定型 pCBCL 發生率的真實地區差異可能因不同病因因子存在。
- 例如 pCBCL 與流行區特定 Borrelia 亞種感染的關聯已知多年,可部分解釋地區差異;但即使在 Borrelia 感染流行國家此類病例比例仍相對低,提示還有其他病因參與地區變異。
年齡與性別
- pCBCL 影響兩性成人。
- 除前驅 B 淋巴母細胞淋巴瘤/白血病(極少代表真正 pCBCL)外,皮膚 B 細胞淋巴瘤在兒童與青少年不常見。