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前言(INTRODUCTION)

皮膚 T 細胞淋巴瘤(cutaneous T cell lymphoma, CTCL)一詞描述的是一群異質性的、源自具皮膚歸巢性(skin-homing)T 細胞的腫瘤,其在臨床表現、組織學外觀、免疫表現型(immunophenotype)與預後上有相當大的變異。CTCL 約占所有原發性皮膚淋巴瘤的 ~75%–80%,而原發性皮膚 B 細胞淋巴瘤(primary cutaneous B cell lymphoma, CBCL)則約占 ~20%–25%。多年來,蕈狀肉芽腫(mycosis fungoides, MF)與 Sézary 症候群(Sézary syndrome, SS)曾是僅知的 CTCL 類型。過去三十年間,依據臨床、組織學與免疫表現型標準的組合,已定義出新的 CTCL 與 CBCL 類型,並為原發性皮膚淋巴瘤這一群疾病制定了新的分類1–3,3a,3b。與發生於其他部位的淋巴瘤相比,原發性皮膚淋巴瘤在處置上的一大優勢是前者可被看見且容易取得切片,使皮膚科醫師擁有獨特的機會,將臨床外觀與臨床行為和這些疾病的組織學、免疫表現型與遺傳學面向相互對照。因此,皮膚科醫師在這些疾病的診斷、分類與治療上可扮演關鍵角色。