前言 (Introduction)
定義
- 皮膚 T 細胞淋巴瘤 (cutaneous T cell lymphoma, CTCL) 指一群異質性的皮膚趨向 (skin-homing) T 細胞腫瘤，在臨床表現、組織學外觀、免疫表型與預後上差異相當大。
- CTCL 佔所有原發皮膚淋巴瘤的 ~75%–80%；原發皮膚 B 細胞淋巴瘤 (CBCLs) 佔 ~20%–25%。
分類演進
- 多年來蕈狀肉芽腫 (mycosis fungoides, MF) 與 Sézary 症候群 (Sézary syndrome, SS) 是唯一已知的 CTCL 型別。
- 過去三十年間，結合臨床、組織學與免疫表型標準，定義出新的 CTCL 與 CBCL 型別，並制訂原發皮膚淋巴瘤的新分類。
皮膚科醫師的角色
- 相較於其他部位淋巴瘤，原發皮膚淋巴瘤的重大優勢是可直接觀察且易於切片，讓皮膚科醫師能將臨床外觀與臨床行為和組織學、免疫表型、遺傳面向互相對照。
- 因此皮膚科醫師在這些疾病的診斷、分類與治療上扮演關鍵角色。