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侵蝕性膿疱性皮膚病(EROSIVE PUSTULAR DERMATOSIS)

同義詞:頭皮侵蝕性膿疱性皮膚病(Erosive pustular dermatosis of the scalp)

重點特徵(Key features)

無菌性膿疱加上侵蝕與淺表潰瘍,並帶有角化性痂皮 最常發生於頭皮中線光損傷後的萎縮皮膚 也可發生於其他皮膚萎縮或脆弱的部位,包括受傷部位

歷史(History)

1979 年,Pye 等人描述了六位年長女性的頭皮膿疱性與結痂性病灶,這些病灶在使用強效外用皮質類固醇後改善。

流行病學(Epidemiology)

侵蝕性膿疱性皮膚病(erosive pustular dermatosis, EPD)最常發生在有光損傷皮膚的年長成人頭皮上。它也曾在靜脈功能不全者的小腿以及受傷部位(包括新生兒)被觀察到。

致病機轉(Pathogenesis)

其致病機轉不明。侵蝕性膿疱性皮膚病的成因不僅限於外傷性損傷,也包括藥物、共病狀況與數種皮膚科處置。

在雄性禿(androgenetic alopecia)背景下顯著的累積性光損傷與局部機械性外傷是危險因子,但這如何導致膿疱與侵蝕則不明。其他類型的外傷包括先前的帶狀疱疹與熱燒傷。可能與自體免疫疾患(例如自體免疫甲狀腺炎)有關聯。

EPD 的特徵是在萎縮或脆弱的皮膚內出現膿疱,並伴有侵蝕與角化性結痂。壓痛是常見症狀,也可能伴隨疼痛或搔癢以及滲液。最常見的侵犯部位是年長成人頭皮中線的光損傷皮膚。其他部位包括靜脈高壓背景下的下肢,以及受傷部位,例如熱燒傷、外科手術與植皮處。也有少數新生兒在頭皮受傷後發生 EPD 的報告。

EPD 可能緩慢進展,並可能最終導致疤痕性禿髮。偶爾會有續發性感染。

組織病理學表現並無特異性。日光損傷皮膚中再生的表皮可能顯示角質細胞變大,不應被誤判為光化性角化症(actinic keratosis)。通常可觀察到表皮內或角質層下的膿疱形成。

頭皮病灶的鑑別診斷主要包括肥厚性光化性角化症與鱗狀細胞癌。其他需考慮的疾病包括毛囊炎、膿皮症(pyoderma)、疤痕性類天疱瘡(cicatricial pemphigoid)、EFGR 抑制劑誘發的膿疱性皮膚病,若發生在其他部位,還包括膿疱性乾癬。

在病例系列或病例報告中,外用療法——皮質類固醇(初期用強效)、calcineurin 抑制劑、維生素 D 類似物、dapsone——曾被報告為成功的治療。矽膠或矽膠片,以及光動力療法(photodynamic therapy, PDT),是額外的治療選項。外用與全身性抗生素,分別包括 mupirocin 與 doxycycline,也可帶來改善。嚴重的 EPD 可能從口服類視色素(retinoids)、dapsone 或硫酸鋅獲益。以刮除術(curettage)對結痂區域進行輕度清創以輔助藥物治療,可能加速反應。

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