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糜爛性膿疱性皮膚病 (Erosive Pustular Dermatosis)

• 同義詞：頭皮糜爛性膿疱性皮膚病 (erosive pustular dermatosis of the scalp)。

重點一覽

• 無菌性膿疱加上糜爛與表淺潰瘍，覆有角化性痂皮。
• 最常發生於中線頭皮的光老化萎縮皮膚。
• 也可發生在其他皮膚萎縮或脆弱的部位，包括受傷處。

歷史

• 1979 年 Pye 等人描述 6 位老年女性頭皮出現膿疱與結痂病灶，以強效外用類固醇治療後改善。

流行病學

• 最常見於有光老化皮膚的年長成人頭皮。
• 亦見於靜脈功能不全者的小腿，以及受傷部位（包括新生兒）。

致病機轉

• 不明。
• 病因不限於外傷性損傷，還包括藥物、共病與數種皮膚科處置。
• 危險因子：顯著累積性光傷害併雄性禿 (androgenetic alopecia) 與局部機械性創傷；其他創傷型態包括先前的帶狀疱疹與熱燒傷。但這些如何導致膿疱與糜爛仍不清楚。
• 可能與自體免疫疾病（如自體免疫甲狀腺炎）有關。

臨床特徵

• 在萎縮或脆弱皮膚上出現膿疱、糜爛與角化性結痂。
• 常見壓痛，也可有疼痛、搔癢與滲液。
• 最常見部位為年長成人中線頭皮的光老化皮膚；其他部位包括靜脈高壓的下肢，以及熱燒傷、手術、植皮處等受傷部位；新生兒頭皮外傷後亦有少數報告。
• 可緩慢進展，最終可能導致疤痕性禿髮 (scarring alopecia)；偶有次發感染。

病理

• 組織病理表現非特異性。
• 日光受損皮膚的再生表皮可見角質形成細胞變大，不應誤判為日光性角化症。
• 通常可見表皮內或角質層下膿疱。

鑑別診斷

• 頭皮病灶主要需與肥厚性日光性角化症與鱗狀細胞癌鑑別。
• 其他需考慮：毛囊炎、膿皮症 (pyoderma)、疤痕性類天疱瘡 (cicatricial pemphigoid)、EGFR 抑制劑誘發之膿疱性皮膚病；若在其他部位則需考慮膿疱性乾癬。

治療

• 依病例系列或病例報告，外用療法有效：類固醇（起初用強效）、鈣調磷酸酶抑制劑 (calcineurin inhibitors)、維生素 D 類似物、dapsone。
• 其他選項：矽膠或矽膠片 (silicone gels or sheeting)、光動力療法 (PDT)。
• 外用與全身性抗生素（分別如 mupirocin 與 doxycycline）亦可改善。
• 嚴重者可考慮口服 retinoids、dapsone 或硫酸鋅 (zinc sulfate)。
• 藥物治療輔以刮除 (curettage) 輕度清創結痂區，可加速反應。