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前言(Introduction)

Kim B. Yancey 基底膜生物學(The Biology of the Basement Membrane)28

章節內容(Chapter Contents)

基底角質細胞:半橋粒—錨定(Basal Keratinocytes: Hemidesmosome-Anchoring)

同義詞:Bullous pemphigoid antigen 1: BP230; dystonin Bullous pemphigoid antigen 2: BP180; type XVII collagen Laminin 311: laminin 6 Laminin 332: laminin 5; epiligrin; kalinin; nicein; GB3 antigen; BM600 Laminin 511: laminin 10 Type VII collagen: the epidermolysis bullosa acquisita antigen Nidogen: entactin

重點特徵(Key features)

基底膜(basement membranes)的功能為:(1) 細胞附著的基質;

(2) 組織修復的模板;(3) 細胞遷移的基質;(4) 一種基礎架構的根基,能影響上皮細胞層的分化、形態發生(morphogenesis)與凋亡;以及 (5) 細胞與大分子的通透性屏障。

表皮基底膜的超微結構次區域為:(1) 基底角質細胞及其細胞骨架、半橋粒斑塊(hemidesmosomal plaques)與質膜;(2) lamina lucida,一個含有錨定絲(anchoring filaments)的電子透亮區;(3) lamina densa;以及 (4) 乳頭層真皮的 sublamina densa 區域。

在表皮基底膜的「層狀」(“laminated”)模型中,基底角質細胞內的角蛋白中間絲(keratin intermediate filaments)附著於基底質膜上的半橋粒。錨定絲將半橋粒連接至 lamina densa。Lamina densa 則藉由錨定纖維(anchoring fibrils)繫連至真皮,這些錨定纖維起始與終止於 lamina densa 的下方,形成超微結構的環圈(loops),同時也作為乳頭層真皮中纖維性蛋白的附著位點。

表皮基底膜內結構蛋白的後天或遺傳性異常,常導致以水疱形成為特徵的疾病表現型。