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引言 (Introduction)

同義詞對照

• Bullous pemphigoid antigen 1：BP230；dystonin
• Bullous pemphigoid antigen 2：BP180；type XVII collagen
• Laminin 311：laminin 6
• Laminin 332：laminin 5；epiligrin；kalinin；nicein；GB3 antigen；BM600
• Laminin 511：laminin 10
• Type VII collagen：epidermolysis bullosa acquisita 抗原
• Nidogen：entactin

重點一覽

• 基底膜 (basement membranes) 的功能：(1) 細胞附著的基質；(2) 組織修復的模板；(3) 細胞遷移的基質；(4) 影響上皮細胞層分化、形態發生與凋亡的基礎架構；(5) 對細胞與大分子的通透性屏障。
• 表皮基底膜的超微結構亞區（由上而下）：
  1. 基底角質形成細胞及其細胞骨架、半橋粒斑 (hemidesmosomal plaques) 與細胞膜
  2. 透明板 (lamina lucida)——含錨定絲 (anchoring filaments) 的電子透亮區
  3. 緻密板 (lamina densa)
  4. 乳突層真皮的緻密板下區 (sublamina densa region)
• 在表皮基底膜的「層狀 (laminated)」模型中：基底角質形成細胞內的角蛋白中間絲附著於基底細胞膜上的半橋粒；錨定絲把半橋粒連到緻密板；緻密板則由錨定纖維 (anchoring fibrils) 繫住真皮——這些錨定纖維起訖於緻密板下方，形成超微結構的環圈，同時也是乳突層真皮纖維狀蛋白的附著位點。
• 表皮基底膜結構蛋白的後天或遺傳性異常，常導致以水疱形成為特徵的疾病表現型。