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前言(INTRODUCTION)

基底膜是位於細胞與其下方基質之間,或位於不同細胞類型之間的特化構造。不同組織的基底膜在超微結構、生化與功能上皆有差異。所有基底膜都含有一層電子緻密、略呈顆粒狀、厚度不一的基質,稱為 lamina densa。Lamina densa 的主要成分包括 type IV collagen、laminins 與 heparan sulfate proteoglycans。Lamina densa 的其他成分則隨組織類型而異。

基底膜具有多種功能,並以組織特異性的方式呈現。幾乎所有基底膜共有的功能包括:(1) 細胞附著的基質;(2) 組織修復的模板;(3) 細胞遷移的基質;(4) 影響上皮細胞層分化、形態發生與凋亡的基底層;以及 (5) 細胞與大分子的通透性屏障。在皮膚中,兩個主要的基底膜複合體位於表皮–真皮交界處以及真皮微血管系統周圍。本章將主要探討表皮基底膜。

表皮基底膜是一種高度特化的構造,含有眾多組織特異性元素(Table 28.1)。皮膚中此一超微結構區域的首次特徵描述是透過電子顯微鏡完成的,該研究辨識出表皮基底膜的四個不同次區域(Fig. 28.1)。由上而下依序為:

●基底角質細胞及其細胞骨架、半橋粒斑塊與質膜;

●lamina lucida,一個含有纖細錨定絲的電子透亮區;後者將基底角質細胞中的半橋粒(hemidesmosomes, HDs)連接至下方的 lamina densa;

●lamina densa;以及

●sublamina densa 區域,含有錨定纖維、錨定斑塊(anchoring plaques),以及乳頭層真皮的絲狀蛋白。表皮基底膜的這些次區域,在固定的皮膚檢體中可藉穿透式電子顯微鏡輕易辨識,並作為一個有用的概念模型,用以理解這個維繫皮膚完整性的高度複雜黏附單元(Fig. 28.2)。有趣的是,針對冷凍保存皮膚的特殊穿透式電子顯微鏡研究顯示,lamina lucida 實際上可能是組織脫水造成的假象。儘管如此,表皮基底膜的經典層狀模型仍是理解其結構、功能及疾病中受損情形的有用架構。

圖 28-1:表皮基底膜的四個主要超微結構次區域。表皮基底膜的主要超微結構次區域包括下列:(1) 基底角質細胞的細胞骨架、半橋粒斑塊與質膜;(2) 電子透亮的 lamina lucida;(3) lamina densa;以及 (4) 乳頭層真皮的 sublamina densa 區域。

圖 28-2:表皮基底膜的「層狀」模型。在層狀模型中,角蛋白中間絲附著於角質細胞基底質膜上的電子緻密半橋粒。半橋粒藉由稱為錨定絲的細小線狀束帶連接至下方的 lamina densa。Lamina densa 與其上方的表皮,則藉由錨定纖維繫連至乳頭層真皮,錨定纖維是沿著 lamina densa 下方一系列的環狀元素,作為乳頭層真皮中纖維性蛋白的附著位點。HSPG, heparan sulfate proteoglycans;LTBP, latent TGF-β-binding proteins。

表 28-1:表皮基底膜中具代表性的黏附蛋白。TGF-β, transforming growth factor β。