引言（Introduction）
同義詞：Fogo selvagem：endemic pemphigus foliaceus；Brazilian pemphigus Pemphigus erythematosus：Senear–Usher syndrome IgA pemphigus：intercellular IgA dermatosis；intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis；intercellular IgA vesiculopustular dermatosis Paraneoplastic pemphigus：paraneoplastic autoimmune multi-organ syndrome
重點特徵（Key features）
天疱瘡（pemphigus）是一組侵犯皮膚與黏膜的自體免疫水疱性疾病，其特徵為：
組織學上，因角質形成細胞（keratinocytes）細胞與細胞間黏附喪失而形成的表皮內水疱；免疫病理學上，可發現在體內結合以及循環中、針對角質形成細胞細胞表面的 IgG 自體抗體
天疱瘡分為三大型：pemphigus vulgaris、pemphigus foliaceus 與 paraneoplastic pemphigus
desmogleins 在角質形成細胞的細胞間黏附中扮演重要角色，IgG 自體抗體對其造成功能性抑制，導致水疱形成
pemphigus vulgaris 與 pemphigus foliaceus 的病人分別具有
針對 desmoglein 3 與 desmoglein 1 的 IgG 自體抗體；而 paraneoplastic pemphigus 的病人除此之外，還具有針對 plakin 分子的 IgG 自體抗體，以及一種導致介面性皮膚炎（interface dermatitis）的 T 細胞媒介自體免疫反應
IgA pemphigus 的特徵是針對角質形成細胞細胞表面的 IgA（而非 IgG）自體抗體，並分為兩大亞型：intraepidermal neutrophilic（IEN）型與 subcorneal pustular dermatosis（SPD）型
由於臨床反應迅速，全身性皮質類固醇（systemic corticosteroids）是 pemphigus vulgaris 治療的主力；但因其在有效劑量下具潛在副作用，故會與類固醇節約劑（steroid-sparing agents）併用
這些額外的療法包括免疫抑制藥物，如 mycophenolate mofetil、高劑量 IVIg（非免疫抑制性）以及抗 CD20 單株抗體
Rituximab 是中度至重度天疱瘡的第一線、經 FDA 核准的治療選項，亦可造福那些使用全身性皮質類固醇及／或其他輔助性免疫抑制藥物仍無法達到臨床緩解的病人