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引言 (Introduction)

同義詞對照

• Fogo selvagem：地方性落葉型天疱瘡 (endemic pemphigus foliaceus)、巴西天疱瘡 (Brazilian pemphigus)
• 紅斑型天疱瘡 (pemphigus erythematosus)：Senear–Usher 症候群
• IgA 天疱瘡：細胞間 IgA 皮膚病、表皮內嗜中性球 IgA 皮膚病、細胞間 IgA 水疱膿疱性皮膚病
• 副腫瘤性天疱瘡 (paraneoplastic pemphigus)：副腫瘤性自體免疫多器官症候群

重點一覽

• 天疱瘡是一群侵犯皮膚與黏膜的自體免疫水疱病，特徵為：
  • 組織學：因角質形成細胞間黏附喪失而形成表皮內水疱。
  • 免疫病理：在體內結合以及循環中，皆可測到針對角質形成細胞表面的 IgG 自體抗體。
• 分為三大型：尋常性天疱瘡 (pemphigus vulgaris)、落葉型天疱瘡 (pemphigus foliaceus)、副腫瘤性天疱瘡。
• IgG 自體抗體對 desmogleins（角質形成細胞間黏附的重要分子）的功能性抑制，導致水疱形成。
• 尋常性天疱瘡病人有抗 desmoglein 3 IgG，落葉型天疱瘡病人有抗 desmoglein 1 IgG；副腫瘤性天疱瘡病人另有針對 plakin 分子的 IgG 自體抗體，以及導致介面性皮膚炎 (interface dermatitis) 的 T 細胞媒介自體免疫反應。
• IgA 天疱瘡：特徵為針對角質形成細胞表面的 IgA（非 IgG）自體抗體，分為兩大亞型——表皮內嗜中性球型 (IEN) 與角質層下膿疱性皮膚病型 (SPD)。
• 全身性類固醇因臨床反應迅速而為尋常性天疱瘡治療主軸，但有效劑量下副作用顯著，故需併用類固醇節省藥物。
• 其他療法包括免疫抑制劑（如 mycophenolate mofetil）、高劑量 IVIg（非免疫抑制性），以及抗 CD20 單株抗體。
• Rituximab 為中至重度天疱瘡的第一線、FDA 核准治療選項，對使用全身性類固醇和／或其他輔助免疫抑制劑仍未達臨床緩解者亦有幫助。