前言（INTRODUCTION）
pemphigus 一詞源自希臘文 pemphix，意為水疱或氣泡，用以描述一組慢性水疱性皮膚疾病；在這些疾病中，自體抗體針對角質形成細胞（keratinocytes）的細胞表面，透過一種稱為棘層鬆解（acantholysis）的過程，導致角質形成細胞間細胞與細胞黏附的喪失。天疱瘡可分為三大型：pemphigus vulgaris、pemphigus foliaceus 與 paraneoplastic pemphigus（表 29.1）。
pemphigus vulgaris 與 pemphigus foliaceus 是最早被描述的典型天疱瘡型式。所有 pemphigus vulgaris 病人都有黏膜糜爛，超過一半的病人同時也有皮膚水疱與糜爛。pemphigus
Masayuki Amagai Pemphigus 29
vulgaris 的水疱形成於表皮較深層的部位，恰在基底細胞層之上。pemphigus foliaceus 的病人只有皮膚侵犯而無黏膜病灶，其裂隙發生於表皮的表淺部位，多在顆粒層。pemphigus vegetans 是 pemphigus vulgaris 的一種變異型，而 pemphigus erythematosus 與 fogo selvagem 則分別代表 pemphigus foliaceus 的局限型與地方流行型變異。
paraneoplastic pemphigus 與典型型式的天疱瘡不同，因為它同時包含體液性與細胞性自體免疫反應。paraneoplastic pemphigus 的病人具有已知或隱匿的相關腫瘤，通常源自淋巴組織。疼痛而嚴重的口腔與結膜糜爛是 paraneoplastic pemphigus 的顯著特徵。
表 29-1：天疱瘡的分類
Table 29.1 Classification of pemphigus.