緒論 (Introduction)
名詞由來與定義
- 「pemphigus」源自希臘文 pemphix，意為水疱或氣泡。
- 指一群慢性水疱性皮膚病，自體抗體針對角質形成細胞表面，透過棘層鬆解 (acantholysis) 導致細胞間黏附喪失。
三大分型
- 尋常性天疱瘡 (pemphigus vulgaris)
- 所有病人皆有黏膜糜爛，超過半數另有皮膚水疱與糜爛。
- 水疱形成於表皮較深處，恰在基底細胞層上方。
- 落葉型天疱瘡 (pemphigus foliaceus)
- 僅有皮膚侵犯，無黏膜病灶。
- 裂隙位於表皮表淺部，多在顆粒層。
- 副腫瘤性天疱瘡 (paraneoplastic pemphigus)
- 與經典型天疱瘡不同，同時具體液性與細胞性自體免疫反應。
- 病人有已知或隱匿的相關腫瘤，通常源自淋巴組織。
- 疼痛、嚴重的口腔與結膜糜爛是其突出特徵。
變異型
- 增殖型天疱瘡 (pemphigus vegetans)：尋常性天疱瘡的變異型。
- 紅斑型天疱瘡 (pemphigus erythematosus)：落葉型天疱瘡的局限型變異。
- Fogo selvagem：落葉型天疱瘡的地方性變異。
表 29-1：天疱瘡的分類。