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前言(Introduction)

同義詞:皮肌炎 (Dermatomyositis) 特發性發炎性肌病 (Idiopathic inflammatory myopathies) 特發性發炎性皮膚肌病 (Idiopathic inflammatory dermatomyopathies)

重點特色(Key features)

病因不明的自體免疫結締組織疾病,具有幼年型與成人型兩種型式

近端伸側發炎性肌病的臨床與實驗室徵象

獨特的、呈日光暴露分布的粉紅-紫色多形性皮膚萎縮 (poikiloderma),好發於頭皮、眼周區域與伸側面,此外還有獨特的甲褶變化以及覆蓋於指節上的粉紅-紫色丘疹

皮膚切片檢體中介面皮膚炎加上黏液素沉積的組織病理證據,以及受侵犯肌肉切片檢體中的淋巴球性肌炎

當肌炎存在時,治療包括全身性皮質類固醇與可減少類固醇用量的免疫抑制及免疫調節藥物,預後非常良好,但難治性肌炎、全身性侵犯或伴隨晚期惡性腫瘤的個體除外

以皮膚導向療法處置皮膚型皮肌炎可能具挑戰性,並依疾病嚴重度來導引