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導論 (Introduction)

• 同義詞：皮肌炎 (dermatomyositis)、特發性發炎性肌病 (idiopathic inflammatory myopathies)、特發性發炎性皮膚肌病 (idiopathic inflammatory dermatomyopathies)。

重點一覽

• 病因未明的自體免疫結締組織疾病，有幼年型與成人型兩種形式。
• 具近端伸側發炎性肌病 (proximal extensor inflammatory myopathy) 的臨床與實驗室徵象。
• 特徵性的光分布、粉紅–紫色異色症 (poikiloderma)，好發於頭皮、眼周與伸側面；另有特殊的甲褶變化與指節上方的粉紅–紫色丘疹。
• 組織病理：皮膚切片可見界面皮膚炎 + 黏蛋白沉積；受侵犯肌肉切片可見淋巴球性肌炎 (lymphocytic myositis)。
• 有肌炎時，治療包含全身性皮質類固醇與類固醇節省型免疫抑制／免疫調節藥物；預後很好，除非是難治性肌炎、有全身侵犯或合併晚期惡性腫瘤者。
• 以皮膚導向療法處理皮膚型皮肌炎可能相當困難，須依疾病嚴重度決定治療。