前言（INTRODUCTION）
皮肌炎（dermatomyositis）與多發性肌炎 (polymyositis) 及包涵體肌炎 (inclusion body myositis) 一同被歸類為特發性發炎性肌病之一。皮肌炎是一種推測為自體免疫致病機轉的疾病，表現為對稱性、近端、伸側的發炎性肌病以及特徵性的皮膚疹。過去，多發性肌炎被認為代表相同的疾病過程但侷限於肌肉；然而，有充分的證據顯示多發性肌炎與皮肌炎的致病機轉有顯著差異。在多發性肌炎中，經選殖性增殖的自體反應性 CD8+ T 細胞侵入表現 MHC class I 抗原的肌細胞，並經由 perforin 路徑造成壞死。相對地，有資料支持一項理論：在皮肌炎中，自體抗原活化體液性免疫過程，其中補體沉積於微血管中，造成微血管壞死與缺血。由於對這些致病機轉差異的認識發生得相對晚近，先前的研究常將皮肌炎與多發性肌炎的病例合併，使其資料的解讀具挑戰性。
皮肌炎的特徵為雙峰年齡分布，具有成人型與幼年型兩種型式，成人組中高達四分之一的病人伴隨惡性腫瘤。幼年型皮肌炎的病人並無惡性腫瘤風險增加，但皮膚鈣質沉著症 (calcinosis cutis) 與伴隨的小血管炎發生率增加。有一亞群病人具有皮肌炎的皮膚表現但無肌肉發炎的客觀證據，稱為無肌病性皮肌炎 (amyopathic dermatomyositis)，過去稱為 dermatomyositis sine myositis。對皮膚科醫師而言，建立皮肌炎的診斷相當重要，因為它是一種嚴重、可治療的多系統疾病，其預後與治療方式皆不同於紅斑性狼瘡（lupus erythematosus, LE）。成人中與惡性腫瘤的關聯，提供皮膚科醫師協助醫學同僚於早期階段偵測腫瘤的機會，因為皮膚疾病常先於惡性腫瘤相關症狀的出現。
Ruth Ann Vleugels 與 Joseph L. Jorizzo 皮肌炎（Dermatomyositis） 42