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前言 (INTRODUCTION)

疾病定義

• 皮肌炎 (dermatomyositis) 與多發性肌炎 (polymyositis)、包涵體肌炎 (inclusion body myositis) 同屬特發性發炎性肌病。
• 推測為自體免疫致病，表現為對稱性、近端、伸側的發炎性肌病加上特徵性皮膚疹。

與多發性肌炎的機轉差異

• 過去認為多發性肌炎是同一疾病但侷限於肌肉；現有強力證據顯示兩者致病機轉顯著不同。
• 多發性肌炎：株性擴增的自體反應性 CD8+ T 細胞侵入表現 MHC class I 抗原的肌細胞，經 perforin 路徑造成壞死。
• 皮肌炎：有資料支持自體抗原啟動體液免疫過程，補體沉積於微血管造成微血管壞死與缺血。
• 由於這些差異晚近才被理解，過去研究常把皮肌炎與多發性肌炎合併分析，資料解讀困難。

臨床要點

• 年齡分布呈雙峰 (bimodal)：成人型與幼年型。
• 成人組多達四分之一合併惡性腫瘤。
• 幼年型皮肌炎不會增加惡性腫瘤風險，但皮膚鈣質沉著 (calcinosis cutis) 與相關小血管炎的發生率增加。
• 有一亞群病人只有皮膚表現而無客觀肌肉發炎證據，稱為無肌病型皮肌炎 (amyopathic dermatomyositis)，舊稱 dermatomyositis sine myositis。
• 對皮膚科醫師而言，確立皮肌炎診斷很重要：它是嚴重、可治療的多系統疾病，預後與治療策略皆與紅斑性狼瘡 (LE) 不同。
• 成人的惡性腫瘤關聯讓皮膚科醫師有機會協助早期偵測腫瘤，因為皮膚疾病常先於惡性腫瘤相關症狀出現。