歷史(HISTORY)
皮肌炎被認定為一個臨床實體已超過 100 年。雖然首批伴隨惡性腫瘤的成人皮肌炎病人於二十世紀初期即被描述,但直到 1940 年代才有人提出因果關聯。對此疾患理解的一大進展發生於 1975 年,當時 Bohan 與 Peter 提出了普遍被接受的臨床診斷標準。過去二十年間,一亞群病人具有僅限皮膚的疾病(即無肌病性皮肌炎)已更廣泛地被接受。基於此原因,Sontheimer 提出了特發性發炎性肌病的修訂分類,其中納入皮肌炎的無肌病型式,肌肉侵犯不再是確立診斷所必需(表 42.1)。根據流行病學研究,估計有 20% 的皮肌炎病人具有臨床上無肌病的疾病。

表 42.1:特發性發炎性皮膚肌病的修訂分類系統
表 42.1 特發性發炎性皮膚肌病的修訂分類系統。此分類架構以同等權重認可此類疾患的皮膚與肌肉表現。改編自 Sontheimer RD. Would a new name hasten the acceptance of amyopathic dermatomyositis (dermatomyositis sine myositis) as a distinctive subset within the idiopathic inflammatory dermatomyopathies spectrum of clinical illness? J Am Acad Dermatol 2002;46:626–36.