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歷史沿革 (HISTORY)

• 皮肌炎作為臨床疾病實體已被認識超過 100 年。
• 首批成人皮肌炎合併惡性腫瘤的病例於 20 世紀初被描述，但直到 1940 年代才有人提出因果關聯。
• 1975 年 Bohan 與 Peter 提出廣被接受的臨床診斷標準，是理解此疾病的重大進展。
• 過去二十年間，「一部分病人為皮膚侷限型疾病（即無肌病型皮肌炎）」的看法被更廣泛接受。
• 因此 Sontheimer 提出修訂版分類，納入無肌病型皮肌炎，肌肉侵犯不再是確定診斷的必要條件。
• 依流行病學研究估計，約 20% 的皮肌炎病人屬臨床無肌病型 (clinically amyopathic)。

表 42-1：特發性發炎性皮膚肌病的修訂分類系統。此分類以同等權重看待此群疾病的皮膚與肌肉表現。