致病機轉（PATHOGENESIS）
皮肌炎被認為源自於在具遺傳易感性的個體中，由「外來」因子（例如惡性腫瘤、藥物、感染源）所觸發的免疫媒介過程。
表 42.3 說明支持此理論的部分證據。血清抗核自體抗體常存在，其他肌炎專一性或肌炎相關自體抗體亦然，摘要於表 42.4。anti-synthetase 抗體係針對細胞質抗原；因此抗核抗體檢驗可能為陰性。具有 anti-synthetase 抗體的病人常有重疊症候群。抗合成酶症候群 (anti-synthetase syndrome) 一詞被創設用以指稱具有這些自體抗體、發燒、侵蝕性多關節炎、「技工手 (mechanic’s hands)」、Raynaud 現象與間質性肺病的病人。
表 42.1：特發性發炎性皮膚肌病的修訂分類系統
表 42.1 特發性發炎性皮膚肌病的修訂分類系統。此分類架構以同等權重認可此類疾患的皮膚與肌肉表現。改編自 Sontheimer RD. Would a new name hasten the acceptance of amyopathic dermatomyositis (dermatomyositis sine myositis) as a distinctive subset within the idiopathic inflammatory dermatomyopathies spectrum of clinical illness? J Am Acad Dermatol 2002;46:626–36.
表 42.2：皮肌炎的臨床亞型——人口學與相關發現
表 42.2 皮肌炎的臨床亞型——人口學與相關發現。
表 42.3：皮肌炎的致病機轉
表 42.3 皮肌炎的致病機轉。其他環境觸發因子（例如紫外線輻射）可能扮演角色（例如具有 anti-Mi-2 抗體之皮肌炎的比率與接近赤道程度之間的相關性）。BCG，卡介苗 (Bacillus Calmette–Guérin)；BPH，良性前列腺肥大 (benign prostatic hyperplasia)；ICAM，細胞間黏附分子 (intercellular adhesion molecule)；MAP，促分裂原活化蛋白 (mitogen-activated protein)；TNF，腫瘤壞死因子 (tumor necrosis factor)。
表 42.4：成人與幼年型皮肌炎（DM）的血清自體抗體
表 42.4 成人與幼年型皮肌炎（DM）的血清自體抗體。自體抗原 CADM-140 隨後被發現與兩個先前已辨識的基因產物相同，即 interferon induced with helicase C domain protein 1 (IFIH1) 與 melanoma differentiation-associated gene 5 (MDA5)。amyo，無肌病性 (amyopathic)；CADM-140，臨床上無肌病性皮肌炎抗體，140 kD；CK，肌酸激酶 (creatine kinase)；NA，不適用 (not applicable)；NXP-2，nuclear matrix protein-2；SAE，small ubiquitin-like modifier activating enzyme；SRP，signal recognition particle；TIF1-γ (transcription intermediary factor 1-γ)。註：自體抗體的頻率隨研究執行所在的族裔／族群而異。改編自參考文獻 29、39–42。