致病機轉 (PATHOGENESIS)
- 一般認為皮肌炎源自基因易感性個體受「外來」因子（如惡性腫瘤、藥物、感染原）觸發後的免疫媒介過程。
- 血清抗核抗體 (ANA) 常呈陽性，亦常有其他肌炎特異性 (myositis-specific) 或肌炎相關 (myositis-associated) 自體抗體。
- 抗合成酶抗體 (anti-synthetase antibodies) 針對的是細胞質抗原，因此 ANA 檢查可能為陰性。
- 帶有抗合成酶抗體的病人常有重疊症候群 (overlap syndromes)。
- 抗合成酶症候群 (anti-synthetase syndrome)：指帶有這些自體抗體，並具有發燒、侵蝕性多關節炎 (erosive polyarthritis)、「技工手 (mechanic’s hands)」、雷諾現象 (Raynaud phenomenon) 與間質性肺病 (interstitial lung disease) 的病人。
表 42-4：成人與幼年型皮肌炎的血清自體抗體。自體抗原 CADM-140 後來被發現與 IFIH1 及 MDA5 兩個先前已鑑定的基因產物相同；自體抗體出現頻率隨研究族群／族裔而異。