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引言(INTRODUCTION)

Morphea 是一種臨床上明確的發炎性疾病,主要侵犯真皮與皮下脂肪,最終導致類似疤痕的硬化。Morphea 與全身性硬化症(systemic sclerosis, SSc)的小血管變化、發炎浸潤與最終的結構改變是一致的,但這兩種疾病是不同的疾病實體,可在臨床上區分。此外,兩者的誘發因子推測不同,且 morphea 與 SSc 並存的情形罕見。Morphea 呈非對稱的斑塊狀或線狀分布。相對地,SSc 起始於手指與雙手的對稱性緊繃並向前臂進行性延伸(侷限皮膚型 SSc [lcSSc]),或起始於軀幹與近端上肢對稱性擴展的硬化(瀰漫皮膚型 SSc [dcSSc])。罕見情況下,泛發型 morphea 可能類似早期 dcSSc。雷諾現象、指端硬化以及胃腸道與肺臟侵犯的存在,也可用以區分 SSc 與 morphea。區分深部 morphea 與 eosinophilic fasciitis 可能更為困難——這兩種疾患究竟代表不同的疾病實體,抑或只是一個廣泛臨床光譜的兩端,仍有爭議,例如嗜酸性球可能出現於 morphea 的發炎邊緣。

Morphea 可因疼痛、皮膚緊繃與關節活動度受損而造成顯著的罹病率。在約 10% 的 morphea 病人中,硬化導致顯著的攣縮、生長遲滯,甚至短肢畸形 (micromelia),造成長期的功能性失能。疾病活動度與生活品質下降相關。