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引言 (Introduction)

疾病定義

• Morphea 是臨床上明確的發炎性疾病，主要影響真皮與皮下脂肪，最終導致疤痕樣硬化。
• 小血管變化、發炎浸潤與最終結構改變在 morphea 與系統性硬化症 (SSc) 完全相同，但兩者是可在臨床上區分的不同疾病。
• 推測兩者觸發因素不同，且 morphea 與 SSc 共存罕見。

與 SSc 的區別

• Morphea 呈不對稱的斑塊狀或線狀分布。
• SSc 則始於：
  • 手指與手部對稱性緊繃並向前臂漸進延伸（局限皮膚型 SSc, lcSSc）；或
  • 軀幹與上肢近端對稱擴展的硬化（瀰漫皮膚型 SSc, dcSSc）。
• 罕見情況下 generalized morphea 可類似早期 dcSSc。
• Raynaud 現象、指端硬化 (digital sclerosis)，以及腸胃道與肺部受累的存在，也可用來區分 SSc 與 morphea。
• 區分深層型 morphea 與嗜酸性球性筋膜炎 (eosinophilic fasciitis) 較困難——兩者是不同疾病或僅是同一廣泛臨床譜的兩端仍有爭議，例如 morphea 的發炎邊緣也可出現嗜酸性球。

罹病負擔

• Morphea 可因疼痛、皮膚緊繃與關節活動受損而造成顯著罹病。
• 約 10% 病人硬化導致顯著contracture、生長遲滯，甚至短肢畸形 (micromelia)，造成長期功能失能。
• 疾病活性與生活品質下降相關。